Trẻ bị viêm cột sống dạng cứng đơ có thể bị tổn thương tim, một số trẻ thậm chí trong giai đọan đầu của bệnh có thể xuất hiện viêm động mạch chủ nghiêm trọng, trở ngại truyền dẫn khoang tim độ III, cá biệt có trẻ bị nghiêm trọng hơn có thể nguy hiểm đến tính mạng. Vì vậy, phải cảnh giác với tình trạng tim của mỗi ca bệnh, người bệnh thường xuyên làm điện tâm đồ và kiểm tra biểu đồ nhịp đập của tim bằng sóng siêu âm.

Những bất thường trên điện tâm đồ rất hay gặp ở trẻ bị viêm cột sống dạng cứng đơ, như nhịp tim đập quá chậm. Một nghiên cứu trong nước cho thấy, 51,6% số trẻ bị viêm cột sống dạng cứng đơ có nhịp đập của tim quá chậm. Những khác thường trong điện tâm đồ thường thấy khác bao gồm nhịp đập của tim quá nhanh, nhịp tim không đồng đều và bị trở ngại truyền dẫn khoang tim ở nhiều mức độ khác nhau. Trong nước có rất ít báo cáo nói, trẻ do phát sinh trở ngại truyền dẫn khoang tim nghiêm trọng mà phải đặt máy trợ tim, còn ở nước ngoài, tình trạng này lại gặp nhiều.

Thông thường, biến chứng về tim mạch khá đặc trưng ở trẻ bị viêm cột sống dạng cứng đơ là đóng khép van động chủ không hoàn toàn, tỉ lệ phát sinh biến chứng này là 3-10%, chủ yếu ở những ca bệnh có quá trình mắc bệnh khá dài và bệnh tình khá nặng. Một báo cáo của nước ngoài đã chỉ ra, trẻ bị viêm cột sống dạng cứng đơ do biến chứng về tim bị tử vong chiếm 20-35% tổng số trường hợp tử vong, trong đó 3-14% là do biến chứng vận động mạch chủ gây ra. Do đó trẻ bị viêm cột sống dạng cứng đơ cũng phải đề cao cảnh giác với các biến chứng về tim. Một nghiên cứu trong nước đã chỉ ra rằng, 41% số trẻ bị viêm cột sống dạng cứng đơ trong giai đọan đầu có thể xuất hiện lưu thông ngược ở van động mạch chủ ở mức độ nhẹ, nhưng thường không thể hiện thành triệu chứng, cần phải kiểm tra biểu đồ nhịp đập của tim bằng siêu âm mới có thể phát hiện được