Theo nghiên cứu của Giáo sư Nguyễn Thế Khánh:

Bệnh cơ tim gồm một nhóm bệnh (cơ tim) mà nguyên nhân gây bệnh chưa rõ, nhưng không liên quan đến bệnh cao huyết áp động mạch, tăng áp lực động mạch phổi, các bệnh van tim, bệnh động mạch vành tim, bệnh màng tim, các bệnh tim tiên nhiên v.v.v. Từ năm 1957 đến nay việc mô tả các bệnh này đã có nhiều thay đổi, có nhiều định nghĩa cùng với nhiều tên gọi khác nhau về bệnh này. Thương tổn cơ tim có thể kèm theo cả thương tổn nội tâm mạc hoặc ngoại tâm mạc. Về biểu hiện lâm sàng, các bệnh cơ tim có thể diễn biến cấp tính, bán cấp tính, mạn tính. Gần đây tổ chức y tế thế giới đã cử ra một tổ chuyên viên để nghiên cứu bệnh này. Những kết quả nghiên cứu thu được đã làm sáng tỏ thêm sự hiểu biết về các bệnh cơ tim. Các bệnh cơ tim ít gặp ở các nước Phương Tây, nhưng gặp nhiều ở các nước kém phát triển và là nguyên nhân gây tử vong cao trong các bệnh tim mạch.

            Trước đây theo nguyên nhân các bệnh cơ tim được phân chia ra 2 loại : các bệnh cơ tim nguyên phát hay rõ nguyên nhân và các bệnh cơ tim thứ phát hay có nguyên nhân biết rõ có thương tổn khu trú ở cơ tim hay còn khu trú ở các tạng khác của cơ thể. Các bệnh cơ tim nguyên phát bao gồm cơ tim không rõ nguyên nhân, bệnh cơ tim mang tính gia đình, bệnh nội mạc - cơ tim do thâm nhiễm bạch cầu ái toan và xơ hóa nội mạc – cơ tim. Các bệnh cơ tim thứ phát bao gồm : cơ tim do nhiễm siêu vi khuẩn (Coxackie A và B). Echovirus, Poliovirus, Arbovirus, nhiễm vi khuẩn, nhiễm nấm, nhiễm đơn bào, nhiễm đa bào; do rối loạn chuyển hóa; do tích tụ có tính gia đình; bệnh tích tụ glycogen và bệnh tích tụ mucopolysacarit; do thiếu hụt điện giải, dinh dưỡng; do thương tổn tổ chức liên kết (tạo keo); bệnh luput ban đỏ hệ thống, bệnh viêm quanh mạch đóng cục (polyarteritisnodosa), bệnh viêm khớp dạng thấp, bệnh xơ cứng bì, bệnh viêm cơ bì; do thâm nhiễm và tổ chức hạt : bệnh nhiễm bột, bệnh sarcoidosis, bệnh hemochromatosis, bệnh ung thư; do bệnh thần kinh cơ : bệnh loạn dưỡng cơ (muscular dystrophy), cứng cơ, bệnh mất điều hòa Friedreich, bệnh Refsum; do phản ứng quá mẫn và nhiễm độc : rượu, thuốc, tia xạ, bệnh tim chu sản (peripartun heart disease), bệnh viêm sợi đàn hồi nội tâm mạc (endocardial fibroelastosis). Các phân loại này có tác giả còn sử dụng vì tìm kiếm nguyên nhân bệnh còn nhiều khó khăn. Theo Ủy ban chuyên viên của tổ chức y tế thế giới thì nhóm các bệnh tiên phát được quy vào bệnh cơ tim, còn nhóm thứ phát được gọi là bệnh tấn công vào cơ tim đặc hiệu (specific heart muscle disease) có nguyên nhân biết rõ hoặc do bệnh của các hệ cơ quan khác, bao gồm cả các bệnh nhiễm khuẩn, các bệnh chuyển hóa, các bệnh toàn cơ thể, các phản ứng mẫn cảm nhiễm độc, các dị tật có tính di truyền và gia đình. Trong nhiều trường hợp không phát hiện được nguyên nhân nên phân loại bệnh phải dự trên cơ sở cơ chế sinh bệnh lý và biểu hiện lâm sàng. Tuy nhiên sự phân chia theo cơ chế chức năng không phải là tuyệt đối và có những trường hợp không rõ ràng. Dựa trên cơ chế bệnh lý là chủ yếu và

biểu hiện lâm sàng các bệnh cơ tim đã được phân chia thành 3 loại chính : bệnh cơ tim ứ huyết hay dãn nở, bệnh cơ tim hạn chế và bệnh cơ tim phì đại. Tình hình điều tra bệnh trên thế giới hiện chưa có những công trình nghiên cứu đầy đủ. Hầu hết các tài đã có cho đến nay đều dựa vào số liệu của các bệnh viện hoặc thông tin từ các chương trình sức khỏe quốc gia.Các nhóm bệnh cơ tim có những biểu hiện khác nhau về phân bố địa lý, chủng tộc và văn hóa, có một số vùng trên thế giới có tỷ lệ bệnh tương đối cao. Bệnh cơ tim dãn nở là nhóm bệnh gặp ở hầu hết các nơi trên thế giới, còn bệnh cơ tim hạn chế là thể bệnh ít gặp, bệnh cơ tim phì đại hình như chiếm một tỷ lệ trung gian và có những cơ tim khác biệt về chủng tộc. Bệnh cơ tim phì đại và bệnh cơ tim dãn nở đã được phát hiện thấy ở khắp các vùng Châu Á Thái Bình Dương. Bệnh xơ hóa cơ tim - nội tâm mạc thường gặp nhất ở Châu Phi, Nam Mỹ và Trung Mỹ, bệnh hiếm gặp ở những nước Châu Á trừ một số vùng ở Ấn Độ.

            Bệnh cơ tim dãn nở được phát hiện ở khắp thế giới, mặc dù được một vài nghiên cứu quy mô đã được báo cáo từ các trung tâm của các nước Nhật Bản, Đức, Anh và Hoa Kỳ nhưng vẫn chưa đưa ra được tỷ lệ mắc bệnh toàn bộ và tỷ lệ mắc mới. Tỷ lệ mắc bệnh có thể là lớn hơn nhiều so với số liệu công bố vì ở giai đoạn sớm, bệnh thường thầm lặng, chuẩn đoán khó phát hiện hoặc dễ nhầm. Ở Malmo (Thụy Điển) tỷ lệ mắc bệnh 5 – 10 bệnh nhân trên 100.000 dân/năm, một thống kê của Trung Quốc trên 60.000 người bao gồm công nhân, giáo viên, viên chức đã phát hiện thấy 65 người mắc bệnh trong đó có 52 người bị bệnh cơ tim dãn nở, 4 người bị bệnh cơ tim phì đại không có người nào bị bệnh cơ tim hạn chế. Tại Chandigarh (Bắc Ấn Độ) nơi có tỷ lệ mổ xác là 90% đã thấy bệnh cơ tim chiếm 3,7% tử vong do bệnh tim mạch. Trong 38 ca bệnh cơ tim phát hiện thấy có 28 bệnh cơ tim dãn nở, 9 xơ hóa cơ tim - nội tâm mạc, 1 bệnh cơ tim phì đại.

            Bệnh cơ tim phì đại ít gặp ở người da đen trái lại thường gặp ở Nhật Bản. Bệnh cơ tim hạn chế gồm 2 tình trạng bệnh tách biệt : xơ hóa cơ tim - nội tâm mạc chỉ gặp ở những vùng nhiệt đới và viêm thành nội tâm mạc gây xơ hóa chủ yếu xảy ra ở các vùng ôn đới. Mặc dù có một số điểm khác nhau nhưng 2 bệnh này hiện nay được xem là 1, đã được phát hiện ở Châu Phi, Nam Mỹ, Trung Mỹ, Đông Nam Á, Ấn Độ, Bắc Mỹ. Tỷ lệ mắc bệnh ở vùng nhiệt đới cao hơn những vùng khác, ở Châu Phi bệnh này chiếm tỷ lệ 10 – 20% tổng số bệnh nhân chết vì suy tim. Ở Việt Nam bệnh cơ tim hiếm gặp chưa có điều tra thống kê tỷ lệ mắc bệnh, chuẩn đoán xác định bệnh còn gặp nhiều khó khăn.

            Giải phẫu bệnh lý : Trong bệnh cơ tim dãn nở quả tim hình cầu dãn to toàn bộ thường gấp đôi kích thước bình thường, buồng tim bị dãn rất rộng, cơ

tim mềm nhẽo. Tuy nhiên thành tâm thất có độ dày bình thường, nội tâm mạc dày lên, rải rác có nhiều cục máu đông nhỏ và có thể thấy các ổ xơ hóa tái tạo, đáng chú ý là các động mạch vành bình thường. Vì vi thể thấy các sợi cơ tim sắp xếp bình thường ở đường kính bình thường bị thoái hóa tiêu hủy ở các mức độ khác nhau. Bệnh cơ tim phì đại có dấu hiệu nổi bật về đại thể là phì đại không đối xứng của vách liên thất, một dấu hiệu nổi bật nữa là sự chuyển vị của cơ nhú trước làm rối loạn chức năng bình thường của van 2 lá. Còn thấy dày nội mạc ở phía dưới van động mạch chủ, trong phần lớn các trường hợp những chỗ dày cộm to của vách liên thất thường gây ra sự “loại trừ” khoang buồng tâm thất. Thuật ngữ loại trừ buồng tâm thất dùng để chỉ một khoang buồng tâm thất mất hẳn do sự nén áp sát của các thành tâm thất vào nhau. Tỷ lệ bề dày vách liên thất so với thành sau thất trái lớn hơn 1,3 và trong nhiều trường hợp lớn hơn 3. Phì đại thất trái thường là lệch tâm. Về vi thể điểm đặc trưng của bệnh cơ tim này là sự xáo trộn của các sợi cơ tim. Nhân của các sợi cơ tim khổng lồ hình quái và thường được bao quanh bởi một vùng sáng gọi là quầng sáng quanh thân ở đó tích tụ glycogen. Hình ảnh này có giá trị chuẩn đoán rất lớn, các sợi cơ bị phì đại nặng nề và thường được sắp xếp thành những vòng xoắn, ở trong các sợi cơ phì đại thường thấy các ti tập thể tích tụ thành ổ. Những điểm đặc trưng về tổ chức học và siêu cấu trúc kết hợp với tích tụ glycogen là căn cứ có giá trị để chuẩn đoán bệnh. Trong bệnh cơ tim hạn chế một hoặc cả 2 tâm thất có thể bị thương tổn, cả 2 tâm thất bị thương tổn chiếm tỷ lệ 50 – 70% các ca, tâm nhĩ thường không thương tổn. Nội tâm mạc thường dày vài milimet xơ hóa, van 2 lá và cả van 3 lá thường bị tổ chức xơ xâm nhập, còn thấy những vách ngăn bằng tổ chức xơ ăn sâu vào cơ tim. Khi bệnh tiến triển mõm tim bị kéo dần về phía các van nhĩ thất làm bít tắt các khoang buồng tim và gây ra một chỗ hõm trũng ở mặt ngoài tim trông rất đặc biệt. Các cục máu đông có thể hình thành ở 2 tâm thất, ở phía dưới các cục máu đông thường thất tổ chức hạt với những tế bào viêm, đôi khi có cả bạch cầu ái toan, có thể gặp màng ngoài tim dày hai bị tràn dịch.

            Đặc điểm huyết động học của các bệnh cơ tim : bệnh cơ tim dãn nở : trong thể bệnh cơ tim dãn nở này rối loạn huyết động đặc trưng là giảm nặng nề chức năng thâm thu và dãn tâm thất. Cung lượng tim và thể tích nhát bóp tim giảm, khả năng đáp ứng với gắng sức ở dưới mức bình thường, áp lực cuối tâm trương thất trái tăng có thể gây ra áp lực động mạch phổi phụ động. Hở van 2 lá và van 3 lá thường gặp là hậu quả của dãn tâm thất, tắc mạch đại tuần hoàn và động mạch phổi thường gặp nhất. Nét đặc trưng của thể bệnh tim phì đại là sự tắc nghẽn đường ra của thất trái do có những vùng chênh áp trong thất trái. Tuy nhiên các độ chênh áp có thể thay đổi rất lớn trong ngày hoặc hàng ngày trên cùng một bệnh nhân. Có trường hợp đáng lẽ hình thành một tắc nghẽn thực sự thì do các thành thất hoàn toàn khít lại, di động thành thất trái thường hay mất đồng bộ, áp lực cuối tâm trương thường tăng và van 2 lá mở chậm. Nếu nổi bật bệnh cơ tim hạn chế là chức năng tâm trương bị hạn chế rõ rệt : áp lực cuối tâm trương của tâm thất tăng do giảm độ dãn nở của cơ tim và xơ hóa nội tâm mạc. Khi thương tổn khu trú ở thất trái, áp lực cuối tâm trương ở thất trái cao và hở van 2 lá làm áp lực động mạch phổi tăng lên nhiều khi thương tổn chủ yếu ở thất phải, áp lực cuối tâm trương thất phải tăng, nhưng áp lực động mạch phổi bình thường. Chênh áp tâm trương giữa thất phải và động mạch phổi gây ra một dòng máu chảy qua van động mạch phổi trong thì tâm trương. Trường hợp thương tổn cả 2 thất, rối loạn huyết động thất phải thường chiếm ưu thế. Thương tổn chức năng tâm trương ban đầu là hậu quả của sự hạn chế về sau là do tắc buồng tâm thất. Ở giai đoạn suy tim muộn hay tràn dịch màng tim kết hợp thì rối loạn huyết động càng trở nên nặng nề.

            Một vài giả thuyết về cơ chế bệnh sinh các bệnh cơ tim : đối với bệnh cơ tim phì đại có giả thuyết cho rằng do rối loạn phát triển bào thai, rối loạn chuyển hóa cơ tim tiên phát hoặc do vai trò của yếu tố HLA. Kháng nguyên HLA W4 (nay gọi là HLA – DR4) đã được phát hiện thấy ở 73% các bệnh nhân mắc bệnh cơ tim phì đại phì so với 33% ở nhóm chứng bình thường, còn có ý kiến là bệnh cơ tim phì đại có mối liên quan tới cường giáp. Đối với bệnh cơ tim dãn nở có thể do virut thuộc các nhóm Coxakie B3, Echo, mụn rộp (herpès), ngoài ra còn do cơ chế tự miễn kết hợp vì tìm thấy các kháng thể chống cơ tim ở một số bệnh nhân. Đối với bệnh cơ tim hạn chế có vai trò của bạch cầu ái toan tăng tiên phát hay thứ phát như trong bệnh viêm nút quanh động mạch, hen phế quản, ung thư, bệnh bạch cầu, bệnh Hodgkin, nhiễm ký sinh trùng, bệnh thường tiến triển qua 3 giai đoạn : hoại tử, nghẽn mạch và xơ hóa. Bệnh cầu ái toán trong bệnh này có hình thái bất thường, chứa nhiều không bào trong nguyên sinh chất và mất hạt do các bạch cầu ái toan tăng kết dính với các hạt bị IgG hay C3b bao phủ. Ngoài ra còn có hiện tượng xuất bào của các protein – cation  làm thương tổn cơ tim và thúc đẩy đông máu. Các protein – cation có tác dụng độc đối với màng bào tương của tế bào cơ tim và một số men của nó. Cùng lúc bạch cầu ái toan xâm nhập vào cơ tim gây viêm cơ tim tiếp theo là hoại tử, nghẽn mạch và xơ hóa.

            Biểu hiện lâm sàng và các bệnh cơ tim : Chuẩn đoán lâm sàng các thể bệnh cơ tim khác nhau sẽ trở nên dễ dàng, tiện lợi hơn nếu ta chia các triệu chứng lâm sàng theo chức năng thành các rối loạn tâm thu và rối loạn tâm trương. Trong bệnh tim tâm thu chức năng, tâm thu bị thương tổn, cung lượng tim thấp và co biểu hiện suy tim toàn bộ. Các bệnh tim tâm trương là những bệnh trong đó sự đổ đầy bất thường của tâm thất gây ra những rối loạn huyết

động và dẫn tới suy tim. Các bệnh rối loạn tâm trương bao gồm : bệnh cơ tim phì đại, bệnh xơ hóa nội tâm mạc – cơ tim. Trong bệnh tim tâm trương, quả tim thường có kích thước bình thường hoặc chỉ hơi to, trong bệnh tim tâm thu cũng như trong bệnh cơ tim dãn nở tim bao giờ cũng to. Đối với bệnh cơ tim dãn nở, nguyên nhân bệnh có thể do nhiễm độc, rối loạn nhiễm hóa hay nhiễm khuẩn hoặc di chứng của viêm cấp cơ tim do siêu vi khuẩn qua một cơ chế miễn dịch trung gian. Một thể bệnh cơ tim ứ huyết phục hồi được có thể gặp trng thiếu hụt selenium. Bệnh có triệu chứng của suy tâm thu nặng, suy tim ứ huyết cả tim trái và tim phải như khó thở khi gắng sức dù là nhẹ, khó thở ngồi, khó thở kịch phát ban đêm, phù, cổ trướng, gan to, tĩnh mạch cổ nổi, áp lực tĩnh mạch trung tâm cao, mạch nhanh, huyết áp động mạch tối đa giảm, tim to, nghe thất tiếng tim thứ 3 và thứ 4, tiếng thổi tâm thu của hở van 2 lá và van 3 lá, tiếng ngựa phi tiền tâm thu hay tiền tâm trương. Hay gặp biến chứng huyết khối tĩnh mạch ngoại biên, nghẽn động mạch phổi hoặc động mạch đại tuần hoàn. Trên điện tim thấy các loạn nhịp như rung nhĩ, nhịp nhanh xoang, nhịp nhanh thất, ngoại tâm thu, nghẽn nội thất, nghẽn nhánh, nghẽn nhĩ thất độ I, II, III, rối loạn tái cực, điện thế thường thấp. Chiếu chụp X quang lồng ngực thấy bóng tim rất to, to toàn bộ hay thất trái, đập yếu, có thể thấy tràn dịch màng tim, siêu âm tâm đồ, xét nghiệm hạt nhân, thông tim đều cho thấy thất trái dãn và rối loạn chức năng, co bóp yếu, kích thước buồng tâm thất ở thì tâm trương và cả ở thì tâm thu tăng, áp lực khi đầy máu ở thì tâm trương cao ở thất trái và thường cả ở thất phải, thể tích tâm trương tăng mạch, cung lượng tim giảm, thể tích tống máu tâm thu giảm mạnh dưới 40%. Bệnh cơ tim dãn nở cần được chuẩn đoán phân biệt với các bệnh sau. Viêm màng tim xuất tiết : cũng có tim to, đập yếu nhưng siêu âm phát hiện nhiều dịch trong màng ngoài tim. Thiếu máu cơ tim lan tỏa ở giai đoạn cuối : có bệnh cảnh giống bệnh cơ tim dãn nở nhưng chụp động mạch vành phát hiện thấy có thương tổn lan tỏa. Hẹp động mạch chủ ở giai đoạn muộn : thất trái to, có tiếng thổi tâm thu mạnh nhưng có điểm khác là có chênh áp rõ giữa thất trái và động mạch chủ. Bệnh huyết khối tắc mạch, tim to trong bệnh beriberi do thiếu vitamin B1, cung lượng tim cao, sức cản mạch ngoại vi thấp, điều trị bằng vitamin B1 có hiệu quả.Tiên lượng bệnh cơ tim dãn nở xấu, thường tử vong do suy tim nặng, trơ với điều trị hay loạn nhịp tim nặng; tử vong có thể đột ngột hoặc trong vòng từ 2 – 5 năm. Nguyên nhân bệnh cơ tim phì đại (gây tắc nghẽn) trong thể tiên phát không rõ, trong một số trường hợp có tính di truyền. Trong thể thứ phát gặp trong bệnh u xơ thần kinh bệnh có nhiều nốt ruồi son, u tế bào ưa crôm, bệnh mất điều hòa Friedreich, hội chứng Nooman, bệnh Pompe. Hai đặc điểm của bệnh về cơ chế sinh bệnh lý là : phì đại không đối xứng vách liên thất thường hay gặp phì đại phần trên, giữa của vách. Lấp tắc cơ học biến động của buồng tống máu của thất trái do lá trước van 2 lá chuyển động áp vào vách liên thất phì đại ở thì giữa tâm thu. Nói lấp tắc biến động là vì lấp tắc thay đổi rất nhiều theo lần khám, theo co bóp tim trong mộ lần khám. Những tác động làm tăng co bóp cơ tim như vận động thể lực, dùng thuốc isuprel, glucoside trợ tim và những tác động làm giảm thể tích thất như nghiệm pháp Valsalva, đứng lên ngồi xuống, ngửi nitroglyxerin, amin nitrit, tất cả đều có thể gây tắc nghẽn. Trái lại làm tăng huyết áp động mạch bằng epinephrine, ngồi xổm, nâng cao 2 chân để làm tăng máu và do đó làm giảm lấp tắc. Có thể nói do sự dãn nở của tâm thất giảm nên đổ đầy máu thì tâm trương không đầy đủ và làm tăng áp lực động mạch phổi. Bệnh nhân thường than phiền khó thở, đau thắt ngực khi gắng sức và cả khi nghỉ ngơi, chóng mặt, hồi hộp, đau khi ngất, cơn đau thắt ngực không đáp ứng với nitrit, các triệu chứng này cùng với tiền sử gia đình (có người bị bệnh cơ tim phì đại hoặc bị chết đột ngột) rất có giá trị cho việc chuẩn đoán bệnh. Thường mỏm tim đập có thể có 2, 3 ổ rung, hay nghe thấy tiếng tim thứ 3, tiếng ngựa phi tiền tâm thu hay tiền tâm trương, tiếng thổi tâm thu rõ ở bờ trái xương ức hay ở mỏm tim, cường độ tăng lên khi ngửi amyl nitrit hoặc khi làm nghiệm pháp Valsaval, cường độ tiếng thổi giảm sau khi dùng các thuốc kích thích giao cảm. Điện tim thường cho thấy phì đại thất trái và sóng Q rộng, sâu ở vùng trước trái làm nghĩ tới một nhồi máu cơ tim cũ nhưng nguyên nhân thực tế là do vách liên thất phì đại. Loạn nhịp tim hay gặp như nhịp nhanh trên thất, rung nhĩ, nhịp nhanh thất dễ phát hiện khi theo dõi bằng máy Holter, hiếm hơn có thể gặp PQ ngắn hay hội chứng WPW. X quang lồng ngực cho thấy bóng tim bình thường hay hình ảnh dày thất trái nhẹ, có thể thấy hình ảnh phồng to của bờ trái tim, tim tng động. Chụp buồng thất trái thấy thể tích bình thường hay giảm hơn có nghẽn tắc tâm thu, ngoài ra còn thấy phì đại của vách liên thất và các cơ nhú. Siêu âm tim là phương pháp có giá trị cao để phát hiện bệnh cơ tim phì đại. Siêu âm cho thấy buồng thất có kích thước bình thường hay giảm, phần trên và giữa vách liên thất phì đại nhiều, không đối xứng nhô vào buồng tống máu, sự

thì các triệu chứng tim phải chiếm ưu thế hơn. Trong cả 3 trường hợp đều có thể có tràn dịch màng tim, trên điện tim thấy điện thế thấp, có thể thấy rối loạn dẫn truyền nhĩ thất, nghẽn nhánh, rối loạn nhịp tim các loại nhưng thường hay gặp rung nhĩ. Chụp X quang tim phổi trong thể thất phải phát hiện cung nhĩ phải phồng rất to, trong thể thất trái thấy hình ảnh ứ máu ở phổi, ở cả 2 thể bóng tim chỉ hơi to, trên siêu âm đồ thấy buồng thất giảm kích thước, có thể thấy nội tâm mạc dày lên. Trong thương tổn thất phải trên tĩnh mạch cổ đồ thấy hình ảnh sóng nhào cao nguyên (dip –plateau), trong thương tổn thất trái trên mỏm tâm đồ ghi được hình ảnh sóng nhào cao nguyên của thất trái, thông tim cho thấy giảm cung lượng tim, tăng áp lực cuối tâm trương của thất. Chụp buồng tim thể hiện nhĩ phải dãn rất to, hở van ba lá, trong thương tổn thất trái có thể gặp hình ảnh bít tắc ở mỏm và dãn nở ở đáy làm cho thất có hình dáng vuông, hình hộp, hở van 2 lá. Sinh thiết cơ tim - nội tâm mạc bằng dụng cụ đặc biệt dây thông sinh thiết (bioptome) giúp đánh giá cụ thể thương tổn và xác định chuẩn đoán. Tiên lượng xấu thường bệnh nhân chết do suy tim trong vài năm, trong thể thứ phát do nhiễm sắc tiên lượng sáng sủa hơn vì có thể điều trị được nguyên nhân. Chuẩn đoán phân biệt chủ yếu với viêm màng tim co thắt, trong bệnh này, sờ mỏm tim không thấy đập rõ, mỏm tim không thay đổi vị trí khi nằm nghiêng bên trái. Một dấu hiệu đặc biệt là có vôi hóa màng tim, không có trong bệnh cơ tim hạn chế, để chuẩn đoán nguyên nhân bệnh cơ tim hạn chế có thể làm sinh thiết lưỡi, lợi, niêm mạc trực tràng, gan, để xác định xem có thoái hóa dạng tinh bột (amyloidosis), hay thử sắt huyết thanh xem có triệu chứng xơ gan hay đái tháo đường để phát hiện nhiễm sắc tố sắt mô (hémochromatosis), chụp phổi, khám mắt xem có sarcoidosis không.

            Tim lượng so sánh các bệnh cơ tim như sau : đối với bệnh cơ tim dãn nở, tiên lượng phụ thuộc vào điều trị kịp thời, sớm có biểu hiện đáng quan tâm của bệnh như rối loạn nhịp nhĩ thất, rối loạn dẫn truyền, đau ngực, suy tim, một số bệnh nhân chết đột ngột mà chưa bao giờ có cơn suy tim. Đối với bệnh cơ tim phì đại, hầu hết các bệnh nhân sống khá lâu, tuy nhiên chết đột ngột có thể xảy ra bất cứ lúc nào trong đợt tiến triển của bệnh, những bệnh nhân có tiền sử gia đình chết đột ngột đồng thời có các biểu hiện rõ rệt của bệnh ngay từ lúc tuổi còn trẻ thì có mối đe dọa cao hơn, nguyên nhân thường do rối loạn nhịp thất, một nguyên nhân khác của chết đột ngột là sự loại bỏ hoàn toàn buồng tâm thất, áp lực tâm trương cao, nguyên nhân tử vong cũng có thể do suy tim toàn bộ, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Đối với bệnh cơ tim hạn chế, nếu được phát hiện sớm tiên lượng bệnh đôi khi khá hơn. Nói chung bệnh tâm thất phải có tiên lượng xấu hơn bệnh tâm thất trái.

            Điều trị : điều trị nội khoa đối với bệnh cơ tim dãn nở cơ bản giống như điều trị mọi thể suy tim ứ trệ. Dùng phối hợp spironolactone giữ kali với  các lợi tiểu tác dụng lên quai Henlê, digitalis. Liệu pháp digitalis được chỉ định cho những trường hợp có rung nhĩ. Liệu pháp dãn mạch nên được áp dụng trừ khi huyết áp tâm thu 90 – 95mmHg, nên bắt đầu bằng hydralazine hoặc prazosine, các nitrat cũng có ích do tác dụng chủ yếu lên tiền gánh. Nifedipine

là thuốc có nhiều hứa hẹn, Captopril chủ yếu làm giảm hậu gánh, giảm andosteron và như vậy có tác dụng kiềm chế phù. Dobutamine hoặc dopamine truyền tĩnh mạch có thể dùng trong những trường hợp tuyệt vọng. Amrinone là thuốc có tác dụng co cơ nhưng có tác hại là làm giảm tiểu cầu. Ở các bệnh nhân bất động tại giường với cung lượng tim thấp và phù, nên sử dụng các thuốc chống đông để dự phòng viêm tắc tĩnh mạch và động mạch nhưng chỉ nên dùng ở bệnh viện. Không có bằng chứng cho thấy các thuốc chống kết dính tiểu cầu có tác dụng dự phòng tắc mạch trong bệnh cơ tim dãn nở. Nếu các bệnh nhân được điều trị như trên mà tình hình bệnh không cải thiện, sinh thiết nội mạc – cơ tim thấy có các dấu hiệu của viêm cơ tim thì dùng một đợt steroide hoặc các thuốc ức chế miễn dịch có thể có ích, nghỉ ngơi tại giường lâu dài là cần thiết để tránh tái phát. Đối với bệnh cơ tim phì đại các cơn đau thắt ngực được cắt bằng các thuốc chẹn bêta có kết quả trong 70% trường hợp. Các thuốc chẹn giao cảm bêta không chọn lọc, không có hoạt tính giao cảm nội tại (ISA) có thể tích thích hợp hơn các thuốc chọn lọc, nên bắt đầu bằng liều lượng nhỏ, nếu cần thiết có thề dùng liều lượng lớn tới 300 – 400mg/ngày. Nếu có nhiều ngoaại tâm thu thất hoặc cơ nhịp nhanh thất thì dùng amiodarone có thể sử dụng đồng thời với propanolol, cả 2 thuốc này có tác dụng dự phòng các rối loạn nhịp nguy hiểm và làm nhẹ bớt các triệu chứng của bệnh. Amiodarone cũng có một số đặc tính của propanalol và có thể làm nhẹ bớt đau thắt ngực. Không nên đặt thành nguyên tắc dùng thuốc chẹn giao cảm bêta cho tất cả các bệnh nhân, khi có chỉ định dùng thì phải theo dõi chặt chẽ bằng máy Holter, đối với các bệnh nhân nhẹ chưa nên dùng vội, những bệnh nhân không đáp ứng với propanolol không có rối loạn dẫn truyền, áp lực nhĩ tăng không đáng kể, có thể điều trị bằng verapamil bắt đầu bằng liều nhỏ và chỉ được dùng ở trong bệnh viện để phòng ngừa đột tử. Cần nhớ không bao giờ được dùng phối hợp đồng thời verapamil và amiodarone. Có ý kiến đề nghị sử dụng nifedipine để cải thiện chức năng tâm trương, nhược điểm chủ yếu của nifedipine là làm dãn mạch mạnh do đó làm giảm huyết áp, giảm thể tích thất trái và như vậy dẫn đến tăng nguy cơ hạn chế dung tích tâm thất và ngất, khi dùng thuốc này phải theo dõi rất cẩn thận. Điều trị bằng tạo nhịp có thể được đặt ra trong trường hợp thuốc chẹn giam cảo bêta gây ra nhịp chậm quá, hoặc nếu có bệnh lý nút xoang gây ra bệnh nhịp tim nhanh - chậm xen kẽ. Trong tương lai gần hy vọng có được máy tạo nhịp lần lượt nhĩ - thất có lợi thế là bảo tồn tác dụng là dồn bóp của tâm nhĩ. Đối với bệnh cơ tim - nội tâm mạc ở giai đoạn xơ hóa điều trị thuốc ít đem lại hiệu quả việc làm giảm nhẹ các triệu chứng là tất cả những gì có thể hy vọng đạt được. Trong giai đoạn sớm của bệnh các đợt suy tim cấp có thể đáp ứng tốt đối với chế độ nghỉ ngơi tại giường, thuốc lợi tiểu và prednisolon từng đợt liều nhỏ 10mg ngoài digitalis Nếu có loạn nhịp tim cần sử dụng thuốc chống loạn nhịp, có thể dùng thuốc chống đông ở nơi có điều kiện. Ở bệnh nhân có tăng bạch cầu ái toan không liên quan đến bệnh bạch cầu có thể dùng steroide, hydroxycarbamide và vincristine, ở những bệnh nhân có số lượng bạch cầu ái toan rất cao có thể dùng phương pháp chuyển di bạch cầu, phương pháp này chỉ có kết quả tạm thời. Điều trị ngoại khoa đối với bệnh cơ tim dãn nở trong những trường hợp bệnh nhân quá nặng, đối với bệnh nhân cơ tim phì đại, ở những bệnh nhân có chênh áp đường ra thất trái và nếu chụp buồng tim cho thấy các dấu hiệu cơ nhú to, phì đại phần trên hoặc giữa vách liên thất thì có thể đặt vấn để cắt xén vách ở chỗ phì đại, nếu bệnh không đáp ứng với điều trị thuốc, cắt xén vách sẽ cải thiện tiên lượng, làm nhẹ các triệu chứng và cải thiện huyết động. Các trung tâm ở Canada, Đức, Hoa Kỳ đã nhấn mạnh tầm quan trọng của vách cắt, đôi khi phải cắt vách cả 2 bên. Trong trường hợp van 2 lá bị canxi hóa hoặc nhiễm khuẩn gây hở van nặng có thể đặt vấn đề thay van nhân tạo kết hợp với cắt bỏ các cơ nhú. Khi bệnh cơ tim - nội tâm mạc đã tiến triển đến giai đoạn xơ hóa thì phẫu thuật được lựa chọn sẽ đưa lại kết quả tốt. Bóc tổ chức xơ hóa dày cùng với thay van khi có chỉ định đã đem lại kết quả rất tốt. Phương pháp dễ nhất để bóc tổ chức xơ hóa đối với thất trái là trước hết cắt bỏ xơ qua bộ máy van 2 lá, rạch sâu tới lớp có thể bóc tách lớp xơ ở chổ tiếp nối với vòng van 2 lá, rạch sâu bóc tách lớp xơ ra khỏi lớp nội tâm mạch phía dưới. Bóc tách theo hướng về phía mỏm tâm thất, trước hết ở thành sau rồi đến thành trước thất trái. Cần phải bóc mà không nhổ theo các vách ngăn xơ đang neo chặt lớp xơ nội tâm mạc vào cơ tim. Cần phải cắc bỏ tận gốc các cơ nhú của van 2 lá thường hầu như bị xơ hóa hoàn toàn. Sau khi cắt bỏ lớp xơ thay thế van 2 lá bằng một van nhân tạo, có thể là van Starr – Edwards với hòn bi bằng chất tổng hợp hoặc van Bjork hoặc một van ghép khác loài. Việc cắt bỏ mô xơ thất phải cũng giống như đối với xơ hóa thất trái, van 3 lá được thay thế bằng van nhân tạo, van ghép khác loài là loại van được lựa chọn đầu tiên, vùng huyết khối ở thành tâm nhĩ phải dãn to cũng được cắt bỏ, phá rung nhĩ nếu có. Theo Dubost kết quả thu được qua 20 bệnh nhân rất nặng được phẫu thuật ở Pháp 1971 – 80, có 3 trường hợp tử vong do suy tim, suy thận không hồi phục, chảy máu não. Các biến chứng sau phẫu thuật là cung lượng tim thấp, suy thận chức năng tràn máu màng ngoài tim, nghẽn nhĩ thất phải xử lý bằng máy tạo nhịp vĩnh viễn (7 ca), chết muộn sau phẫu thuật 1 – 7 năm (4 ca), không thấy bệnh tái phát sau phẫu thuật qua theo dõi dài hạn. Cũng đã có những báo cáo từ Brasil, Ấn Độ, Bờ Biển Ngà về kết quả tốt sau phẫu thuật. Chống chỉ định tạm thời của điều trị ngoài khoa là các trường hợp tràn dịch màng tim nhiều dịch và đợt tái phát bệnh tăng, bạch cầu ái toan, xơ gan cổ trướng.

            Nét đặc trưng của một số bệnh cơ tim cụ thể : bệnh cơ tim do

nghiện rượu nặng là bệnh cơ tim ứ huyết dãn nở với những nét chung của bệnh, rượu gây rối loạn chuyển hóa nghiêm trọng đối với cơ tim như là mất kali, magie, photphat, tăng cố định axit béo tự do, axetandehit tác động ức chế trực tiếp lên cơ tim. Hoạt tính của một số men cơ tim tăng như creatin kinaza, lactat – dehydrogenaza, aspactat aminotransferaza; ở các bệnh cơ tim dãn nở khác các men đó không tăng. Trường hợp thiếu thiamin, về vi thể thấy xơ hóa, teo sợi cơ, tích tụ nhiều mỡ trung tính; về lâm sàng có suy tim toàn bộ, tim to, cung lượng tim thấp nghiêm trọng. Điều trị bệnh cơ tim do rượu bao gồm ngừng hoàn toàn rượu, chữa tích cực suy tim, dùng nhiều vitamin nhóm B, tiên lượng bệnh nặng. Bệnh cơ tim chu sản (peripartal heart disease) là bệnh cơ tim ứ huyết dãn nở không rõ nguyên nhân xảy ra trong thời gian cuối của thời kỳ thai nghén và sau khi sinh. Bệnh thường hay gặp ở sản phụ đẻ nhiều lần và sản phụ da đen ở Châu Phi, bộ lạc Hansa ở phía Bắc Nigeria mắc bệnh cao nhất trên thế giới khoảng 13% tổng số sản phụ nằm viện. Nguyên nhân của bệnh chưa rõ, nhưng một số yếu tố đã được đề cập như nhiễm độc thai nghén, dinh dưỡng thiếu thốn, thiếu vitamin, nhiễm vi rút, tục lệ sưởi nóng quá mức cơ thể sau đẻ, ăn nhiều muối. Điều trị cũng giống như điều trị bệnh cơ tim dãn nở, ứ trệ, phá thai có thể là một biện pháp điều trị cho các ca bệnh xảy ra trước tuần lễ thứ 16 mang thai. Khi bệnh xảy ra ở 3 tháng cuối của thời kỳ mang thai thì nên gây chuyển dạ sớm, gây tê ngoài màng cứng, nếu đẻ khó thì làm phẫu thuật Cesar. Điều trị tích cực suy tim, tăng cường dinh dưỡng cùng nhiều sinh tố nhóm B, không cho ăn quá mặn thì bệnh nhân có thể khỏi hoàn toàn, nếu tim vẫn to thì tiên lượng dè dặt, tốt hơn hết là tránh có thai và tránh đẻ tiếp khi tim còn to. Bệnh cơ tim nhiệt đới hay gặp ở một số nước Châu Phi, Nam Ấn Độ, Srilanca, Nam Mỹ là loại bệnh cơ tim ứ huyết, dãn nở, tim to, có máu cục, lấp mạch hay xảy ra, bệnh có thể do di truyền. Bệnh cơ tim nhiễm độc thuốc có thể gây bệnh cơ tim ứ huyết, dãn nở, đáng nêu nhất là loại thuốc chống ung thư như doxorubicine (adriamycine, adriablastine), cyclophosphamide, 5 – fluorouracine, các thuốc gây giảm đáp ứng miễn dịch dùng trong ghép thận như immuran… Ngoài ra phải kể đến tác hại của một số thuốc chữa trầm cảm thuộc loại tricylic lithium, các thuốc phenothiazine, emetine, vài thuốc kháng sinh như pénicilline, streptomicine có thể gây bệnh cơ tim theo cơ chế dị ứng. Bệnh cơ tim do nhiễm độc coban là bệnh cơ tim ứ huyết, dãn nở, tim to, vì vi thể thấy thương tổn phù nề cơ tim, xâm nhiễm mỡ, tế bào cơ tim có nhiều không bào. Bệnh Keshan ở Trung Quốc là một bệnh khó phân biệt được với bệnh cơ tim gặp nhiều ở nhiều Tỉnh từ tây Bắc xuống Đông Nam Trung Quốc, tỷ lệ mắc bệnh cao 33/10000 dân, bệnh hay xảy ra vào mùa đông, trẻ em dưới 15 tuổi và phụ nữa trong tuổi sinh đẻ dễ mắc bệnh nhất, bệnh thường bùng phát với tỷ lệ tử vong cao (80%). Thiếu hụt selen là một yếu tố gây bệnh quan trọng, về lâm sàng nổi bật là suy tim, tim to toàn bộ, bệnh tim có rối loạn tái cực rõ, ST chênh xuống đôi khi chênh lên, có rối loạn nhịp tim các loại, ngoại tâm thu thất, nhịp nhanh thất, rung nhĩ, nghẽn nhĩ thất, nghẽn nhánh, về giải phẫu bệnh lý thấy tim dãn nặng, có nhiều ổ hoại tử, xơ hóa rải rác, dự phòng bệnh cần uống natri selinit.

            Bệnh cơ tim nhiễm bột : là bệnh cơ tim kiểu hạn chế, tắc nghẽn, tim to không nghe thấy tiếng tim thứ 3 thất trái vì đổ đầy thất trái quá chậm chạp  trong suốt thời gian tâm trương do trạng thái cứng nhắc của cơ tim bị thâm nhiễm chất bột. Trên điện tim hay thấy sóng Q dễ nhầm với bệnh nhồi máu cơ tim, chụp buồng tim thấy thất trái co bóp kém, siêu âm 2 chiều phát hiện thấy những âm dội rất sáng và phì đại tâm thất.

            Bệnh cơ tim có tính chất di truyền bẩm sinh thần kinh cơ như các bệnh sau. Bệnh mất điều hòa Fiedreich gây thoái hóa tủy ở cột sau teo dây thần kinh

thị giác và dây VIII, bệnh cơ tim ở đây là thể phì đại. bệnh loạn dưỡng cơ tiến triển của Duchenne, ngoài triệu chứng cơ, trên điện tim có sóng R rất cao ở các đạo trình phải trước tim với tỷ lệ  số R/S≥1, cũng hay gặp sóng Q sâu do hoại tử. Bệnh loạn dưỡng tăng trương lực cơ, có rối loạn hình thành phát xung và cả dẫn truyền dễ dẫn tới ngất, đột tử, bệnh Refsum gây mất myelin do di truyền ảnh hưởng tới cơ tim.

            Bệnh cơ tim do rối loạn chuyển hóa : bệnh Pompe hay bệnh glycogen, bệnh Hurler hay bệnh loạn chuyển hóa là bệnh polisacarit, bệnh Faber có tích tụ Sphingo và glycolipit trong thành mạch nhỏ.

            Bệnh cơ tim do bệnh nội tiết : chứng nhiễm độc do tuyến giáp (thyrotoxicois), bệnh phù niêm (myxoedema), bệnh to đầu cho (acromegaly). Bệnh cơ tim trong hội chứng Noonan là bệnh nhiễm sắc thể giống như hội chứng Turner do thiếu một nhiễm sắc X. Bệnh viêm cơ màng trong cơ tim ưa eosin cong được gọi là bệnh Loeffier (endocarditis, fibroplastic endocaditis). Trong đó có tăng bạch cầu ái toan, xâm nhiễm gây thương tổn cơ tim, nội tâm mạc thất dày lên, nhiều máu cục ở thành thất dễ gây tắc mạch, gan lách to, còn có khu trú ở các tạng khác. Bệnh nhân thường chết sớm trong vài năm, điều trị bằng corticoide và các thuốc giảm miễn dịch.

            Bệnh tăng sinh mô xơ đàn hồi màng trong tim có đặc trưng là nội tâm mạc bị dày lên, cấu tạo bởi các lớp mô đàn hồi xen kẽ với các sợi tạo keo. Thất trái hay bị thương tổn, thể tích bị giảm, tống máu tâm thu giảm, tim bị phì đại và suy, bệnh hay gặp ở trẻ sơ sinh hay trẻ nhỏ, cả ở người lớn, bệnh có tính cách di truyền gia đình. Bệnh cơ tim di chiếu xạ, chụp phóng xạ tâm thất cần lưu ý đến biến chứng nguy hiểm này. Bệnh Chagas là một bệnh nhiễm ký sinh trùng địa phương của các cư dân nông thôn của nhiều nước Mỹ Latinh ở Trung và Nam Mỹ do Trypanosoma cruzi gây ra, vật chủ trung gian của bệnh là một loại rệp hút máu. Bệnh tiến triển theo 3 giai đoạn : cấp tính, tiềm tàng và mạn tính. Giai đoạn tiềm tàng có thể kéo dài từ 10 – 20 năm, ở giai đoạn cấp tính có những triệu chứng sốt, phù một hoặc 2 mắt (dấu hiệu Romana), nổi ban ở da, gan lách sưng to, phù không ấn lõm. Trên điện tim thấy có rối loạn dẫn truyền tái cực và ngoại tâm thu. Giai đoạn mạn tính có biểu hiện đặc trưng là tim to, suy tim ứ trệ, huyết khối và nghẽn mạch. Bằng phương pháp siêu âm và thất đồ phóng xạ hạt nhân phát hiện thấy những di động bất thường của thành tim và mỏm tim, phình mỏm tim cuối thì tâm thu. Đo các khoảng thời gian tâm thu cho thấy giai đoạn tống máu ngắn, giai đoạn tiền tống máu kéo dài nói lên suy giảm chức năng thất trái, trên điện tim có thể thấy Q sâu hay QS. Về giải phẫu bệnh lý thấy có viêm cơ tim nặng, các sợi cơ tim bị thoái hóa, xơ hóa có thương tổn ở hệ thống tự động và dẫn truyền, trong giai đoạn mạn tính ngoài tim dãn to còn thấy tăng sản bạch mạch dọc theo các mạch vành. Điều trị bằng các dẫn xuất của nitrofurane và nitroimidazol có hiệu lực. Ngoài thuốc đặc hiệu còn phải điều trị tích cực suy tim, các rối loạn nhịp và dẫn truyền, điều trị ngoại khoa cũng được chỉ định để cắt bỏ chỗ phình tim.