Theo nghiên cứu của Giáo sư tiến sĩ Nguyễn Khánh Dư:
Tĩnh mạch cửa là tĩnh mạch có chức năng nhận máu từ các tĩnh mạch của ruột (tĩnh mạch treo tràng lên và tĩnh mạch mạc treo tràng dưới) và từ tĩnh mạch lách để chảy vào gan (hình 1) áp lực bình thường của tĩnh mạch cửa đo được 10 – 15cm nước, khi có một bệnh lí nào đó ở trong gan hay ngoài gan làm cản trở sự lưu thông của dòng máu trong tĩnh mạch cửa chảy vào gan, áp lực trong tĩnh mạch cũng tăng quá giới hạn bình thường, ta gọi trạng thái bệnh lí này là tăng áp lực tĩnh mạch cửa hay còn gọi là hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa.
Như vậy, hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa là hậu quả của nhiều bệnh khác ở trong gan hoặc ở ngoài gan.
Lâm sàng: hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa là một trạng thái bệnh lí gồng nhiều triệu chứng và dấu hiệu lâm sàng tập hợp lại, thể hiện sự ứ trệ tuần hoàn nặng trong hệ thống tĩnh mạch cửa.
Lách to: là một hiện tượng thường xuyên thấy trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa, chiếm tỉ lệ 66 – 80% tổng số bệnh nhân lách có thể rất to, tới độ 4,5 hoặc hơn thế nữa.
Tuần hoàn bảng hệ: là biểu hiện của sự thông nối giữa hệ thống tĩnh mạch cửa và hệ thống tĩnh mạch chủ qua các tĩnh mạch quanh rốn, các tĩnh mạch màu xanh bóng nổi lên, ở dưới da từ quanh rốn đến thành ngực à xuống tới bẹn, thấy rõ hơn hết khi bệnh nhân ngồi.
Trĩ: là biểu hiện của sự căng dãn c1c tĩnh mạch trực tràng trên và giữa (cửa hệ cửa) với tĩnh mạch trực tràng dưới.
Cửa hệ chủ qua đám rối tĩnh mạch trực tràng. Tuy vậy, trĩ không phải là dấu hiệu điển hìnhcủa hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa và không phải là dấu hiệu có thường xuyên trong bệnh này.
Cổ trướng hay còn gọi là báng nước thường thấy trong giai đoạn ứ trệ tuần hoàn nặng ở hệ cửa khi áp lực thủy tinh trong hệ cửa tăng áp lực keo giảm (di thiếu máu, xơ gan) và áp lực thẩm thấu của thành mạch máu tăng.
Dấu hiện cổ trướng trong hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa chiếm tỉ lệ 20 – 45% nước cổ trướng màu vàng chanh, hơi sánh, phản ứng Rivalta âm tính.
Chảy máu đường tiêu hoá: do vở các tĩnh mạch dãn căng ở một phần ba dưới thực quản hoặc ở phần đáy của dạ dày. Chảy máu đường tiêu hoá gặp trong hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa 40 – 50% đôi khi chảy máu dữ dội, bệnh nhân nôn ra máu, có thể tới 500 – 800 – 1000ml. da và niêm mạc nhợt nhạt, huyết áp động mạch tụt xuống thấp và kẹp (50/40mmHg/; 40/OmmHg), mạch nhanh nhỏ, bệnh nhân có thể ở trong tình trạng choáng, mất máu rõ rệt . đồng thời với dấu hiệu nôn ra máu hoặc sau vài giờ, bệnh nhân ỉa phân đen như bã cà phê, sền sệt, mỗi lần đại tiện bệnh nhân cảm thấy mệt lử, dễ ngất, chảy máu tiêu hoá có thể tái diễn nhiều lần.
Và mỗi lần có thể cách nhau rất ngắn (vài giờ, vài ngày, thậm chí trong 15 – 20 phút)
Thường sau mỗi đợt nôn ra máu, áp lực kéo giảm, cổ trướng tăng lên do mất máu và mất huyết tương, thêm vào đó, lách nhỏ lại do sự giảm đột ngột khối lượng máu lưu thông trong cơ thể.
Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa đã được nhiều tác giả trên thế giới và ở Việt Nam quan tâm nghiên cứu.
Năm 1882, charcot nhấn mạnh tầm quan trọng của sự ứ trệ tuần hoàn trong hệ thống cửa và xem đó là nguyên nhân gây ra các chứng nôn ra máu, cổ trướng trong bệnh xơ gan, ông nhận xét rằng, nếu có sự nối cửa – chủ tự nhiên thì báng nước phát sinh ra ít hơn
Banti (1894) cho xơ gan là hậu quả của lách to xơ. Lúc đó, ông chưa có khái niệm rõ rệt về sự tăng áp lực tĩnh mạch cửa do xơ gan vì chưa có phương tiện để chẩn đoán như đoáp lực lách, chụp X quang cản quang hệ tĩnh mạch cửa, sinh thiết gan, xét nghiệm chức năng gan tòan bộ, w…w
Đầu thế kỉ 20, claude bernard đã gây được cổ trướng thực nghiệm bằng phương pháp thắt tĩnh mạch cửa, sau đó,Gilbert, rồi đến Villaret đã nghiên cứu và mô tả đầy đủ các dấu hiệu lâm sàng của hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa như đã trình bày ở trên; Cổ trướng, tuần hoàn bàng hệ, lách to, dãn tĩnh mạch thực quản, nôn ra máu, w…w..
Năm 1933 Kiernan đã nghiên cứu cấu trúc của các mô gan trong xơ gan và có những nhận xét là sự quá sản của mô liên kết trong xơ gan đã chen lấn các tế bào nhu mô gan và các mạch máu trong gan, từ đó gây khó khăn cho dòng máu chảy từ hệ thống cửa về gan,
Đến năm 1945, các công trình nghiên cứu đầy đủ của Blackemore, dựa trên cơ sở đo áp lực tĩnh mạch cửa, chụp X quang cản quang hệ thống cửa, mới cho phép ta hiểu sâu về hệ thống này. Sau đó còn rất nhiềi công trình nghiên cứu khác đã đóng góp vào sự hiểu biết cũng như việc điều trị hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa.
Nguyên nhân: Để xác định nguyên nhân gây nên hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa, ta dựa vào hao bảng phân loại sau đây.
Phân loại theo phương pháp cổ điển:
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa, do nguyên nhân ở trước gan. Trạng thái bệnh lí này thường thấy trong các trường hợp sau đây: Teo bẩm sinh tĩnh mạch cửa hang tổ ong bẩm sinh trong tĩnh mạch cửa, tắc nghẽn tĩnh mạch cửa do ảnh hưởng của các quá trình viêm nhiễm trong ổ bụng, tắc tĩnh mạch cửa do chèn ép từ bên ngoài như u ác tính, hạch viêm ở cuống gan, w. áp lực lách cao lan truyền tới tĩnh mạch cửa (do sự hình thành các cầu nối động - tĩnh mạch ở trong lách)
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do nguyên nhân ở trong gan chủ yếu là do xơ gan, nguyên nhân chính gây nên xơ gan ở đây là: viêm gan siêu vi trùng: Xơ gan do nghiện rượu, thiếu dinh dưỡng chủ yếu là thiếu chất đạm gây hoại tử tế bào gan lan rộng và tạo thành mô sẹo trong nhu mô gan; ứ mật trong gan lâu ngày; kí sinh trùng Schistosomia mansoni đẻ trứng trong các nhánh của tĩnh mạch cửa.
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa sau gan thường gặp trong các trường hợp viêm tắc tĩnh mạch trên gan, viêm tắc tĩnh mạch chủ dưới: hội chứng Budd – Chiari
Phân loại tăng áp lực tĩnh mạch cửa lấy xoang làm mốc, gồm hai loại
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa trước xoang gồm tăng áp lực tĩnh mạch cửa trước gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong xơ gan do kí sinh trùng Schistosomia mansoni
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa sau xoang gồm tăng áp lực tĩnh mạch cửa sau gan; tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong xơ gan chung
Phân loại tăng áp lực tĩnh mạch cửa lấy xoang làm mốc dựa trên cơ sở nghiên cứu về huyết động lực và sự cấu tạo mao mạch trong gan giúp tác xác định rõ thêm nguyên nhân gây nên hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa và chọn phương pháp điều trị thích hợp (hình 2a – sơ đồ cấu tạo xoang của gan, Hình 2b – sơ đồ thay đổi huyết động học trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa trước và sau xoang)
Phương pháp thăm dò cận lâm sàng
Chụp X quang thực quản cản quang (volf 1928 và schatski, 1931): cho bệnh nhân uống chất cản quang sunfat naryt pha với chất keo dính. Để bệnh nhân ở tư thế đứng và tư thế nằm để chụp X quang, chụp trong 6 – 10 giây sau khi bệnh nhân uống một ngụm baryt, nên chụp ở khỏang giữa các lần nôn ra máu. Trên phim X quang, thấy các đường lằn theo dọc thực quản: Đó là các tĩnh mạch thực quản căng phình lộ vào trong lòng của thực quản.
Soi thực quản: tốt nhất là soi bằng ống nội soi mềm. Khi soi , có thể thấy trong thành thực quản, nhất là ở sau 1/3 dưới thực quản, có các búi tĩnh mạch nổi, mầu xanh nhạt, căng phồng đôi khi uốn cong rõ rệt. trong một số trường hợp, có thể thấy tĩnh mạch thực quản bị vở, máu chảy rỉ ra hoặc thấy thành thực quản bị rầy niêm mạc.
Đo áp lực tĩnh mạch cửa bằng các phương pháp sau.
Đo gián tiếp qua chọc lách (vì tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch lách không có van, do đó áp lực lách và áp lực tĩnh mạch cửa luôn luôn bằng nhau, ít khi có sự chênh lệnh nhỏ không đáng kể)
Đo trực tiếp trong khi mổ bằng cách chọc kim thẳng vào tĩnh mạch cửa
Đo áp lực tĩnh mạch cửa thực quản qua ống nội soi thực quản
Đo áp lực trên gan tự do và áp lực trên gan bít bằng phương pháp thông
tim phải (Hình 3) (1961 Friedman và Weiner)
Chụp X quang cản quang hệ thống tĩnh mạch cửa (bulven và sheval) bằng chọc kim vào lách bơm thuốc cản quang (visotrast cardiotras, w .) qua đó , để chụp hệ thống tĩnh mạch lách – cửa kết quả của phương pháp này cho ta hình ảnh và mức độ dãn nở của tĩnh mạch cửa và hình ảnh nghèo nàn, xơ xác của các nhánh tĩnh mạch cửa đổ vào gan (giúp ta đánh giá gián tiếp tình trạng xơ gan) soi ổ bụng và làm sinh thiết gan để đánh giá chính xác loại và mức độ xơ gan
Chụp X quang gan từ xa để đánh giá mức độ to nhỏ của gan, ngoài ra, có thể làm một số xét nghiệm để đánh giá chức năng của gan, từ đó, định hướng điều trị thích hợp cho bệnh nhân
Định lượng tỉ lệ đạm toàn cầu (anbumin và glubulin) số lượng anbumin trong máu giảm xuống dưới 3% là dấu hiệu chứng tỏ chức năng gan bị thương tổn nặng
Định tỉ lệ protrombin trong máu. Tỉ lệ protrombin dưới 60 – 70% chứng tỏ chức năng gan quá kém, điều trị phẫu thuật trong các trường hợp có nhiều nguy hiểm
Định tỉ lệ biliribin trong máu . tỉ lệ biliribin trong máu tăng trên 20mg% chứng tỏ chức năng gan yếu, hạn chế chỉ định phẫu thuật trong các trường hợp này.
Định lượng amoniac trong máu, bình thường amoniac trong máu là 19 gama theo phương pháp stahl và theo phương pháp cổ điển là 0,1 – 0,2mg% amoniac trong máu tăng chứng tỏ chức năng gan kém
Các xét nghiệm về máu thường cho kết quả thấp, đôi khi quá xa với mức bình thường do bệnh nhân bị thiếu máu nặng, ví dụ hồng cầu có thể thấp trên dưới 1.000.000/m3 bạch cầu dưới 2000/mm3 , tiểu cầu 40.000 –50.000/mm3 , hematocrit 10 – 15%
Điều trị
Điều trị nội khoa cấp cứu bảo tồn
Truyền máu và các dung dịch thay thế máu
Tiêm truyền các loại thuốc cầm máu, vitamin K, K – trombin mỗi ngày 30 – 100mg, chia nhiều lần, pituitrin ha glandnitrin 20 – 40 đơn vị , pha trong dung dịch dextrozơ hay glucozơ 5% pituitrin gây co thắt mạch ở các tạng và giảm khối lượng máu chảy vào tĩnh mạch cửa, làm cho áp lực tĩnh mạch cửa giảm xuống rõ rệt. dùng ống cao su có bóng ép sengstaken blackemore để ép tĩnh mạch thực quản tạm thời từ bên trong lòng thực quản (Hình 4) phương pháp này có tác dụng cầm máu nhanh, tạo máu cụa ở đầu các tĩnh mạch thực quản bị vở để cầm máu
Làm cứng các tĩnh mạch thực quản bằng các dung dịch ưu trương tiêm thẳng vào các tĩnh mạch thực quản qua ống nội soi thưc quản (theo crafoord và frenckner) dung dịch glucozơ 66% Boetema dùng dung dịch glucozơ 60%
Chống nôn mê gan bằng:
Truyền dung dịch glucozơ ưu trương (20 – 30%) kèm insulin tương ứng, cho vitamin B1, B2, B6 , C, PP
Loại nhanh máu trong đường tiếu hoá ra ngoài (hút dạ dày, tăng nhu động ruột bằng tiêm prostigmin, thụt tháo phân, cho thuốc nhuận tràng, W.)
Cho chế độ ăn uống phù hợp: ăn thức ăn có đạm, mở vừa đủ, hạn chế muối NaCl, w.
Chống suy gan bằng tiêm hay uống các tính chất chiết xuất từ gan (méthionie, sirepar, w.)
Chống lên men thuốc trong đường ruột do vi trùng bằng cho kháng sinh đường ruột thích hợp (như colimycine, néomycine, w.)
có thể cho thuốc lợi tiểu như théobromine, hypothiazide, w… có bù dung dịch clorua kali trong thời gian dùng các thuốc này
điều trị ngoại khoa cấp cứu
các phương pháp cắt đứt sự tiếp nối giữa hệ cửa và hệ chủ:
thắt tĩnh mạch vành vị và các nhánh phình vị lớn
cắt ngang dạ dày, nối lại theo Tanner và các phẫu thuật Tanner cải tiến khác (hình 5) cắt phần đáy dạ dày (theo Wangensteen) (hình 6)
cắt một phần thực quản trên tâm vị và một hần dạ dạy dưới tâm vị, nối thực quản và dạ dày còn lại với nhau (theo phémister, Hamphrays) (hình 7)
cắt một phần thực quản trêm tâm vị và dưới tâm vị rồi ghép vào đó một đoạn ruột non có cuống mạch máu nuôi (theo Meredino) (Hình 8)
thắt ngang thực quản trên tâm vị đè lên một van đặc biệt gọi là van Wosshulte và bằng ống cải tiến của nguyễn khánh Dư (hình 9,10)
khâu cắt các tĩnh mạch thực quản (theo Crile) (hình 11)
các phương pháp làm giảm áp lực hệ thống cửa bằng giảm dòng máu đến:
thắt động mạch lách
thắt động mạch gan (Rinshov, 1951)
phương pháp này chỉ thực hiện trong hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa do nguyên nhân xơ gan
phẫu thuật petre – womack: Cắt lách, thắt động mạch và tĩnh mạch vành vị, cắt bỏ bờ cong lớn dạ dày
phẫu thuật triệt mạch (misuo sugiura, 1973) cũng chỉ là phẫu thuật bảo tồn kĩ thuật petre – womack ở trên
cắt bỏ lách trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa di máu đem đến từ lách với áp lực cao (khi có các cầu nối lớn động - tĩnh mạch ở trong lách)
các phương pháp thoát lưu máu từ hệ thống tĩnh mạch cửa sang hệ thống tĩnh mạch chủ
tạo sự phát triển mao mạch và mạch nối giữa hệ cửa và hệ chủ
phẫu thuật Talma: khâu dính mạc nối lớn vào lớp mỡ trước phúc mạc với mục đích tạo các mạch nối giữa các tĩnh mạch mạc nối lớn giãn to với các nhánh của tĩnh mạch thượng vị trên
phẫu thuật Turunen – Nylander: Đưa lá lách lên trên cơ hoàng trái qua một đường rạch ở cơ hoàng trái
tạo một lỗ thông giữa tĩnh mạch cửa với hệ thống tĩnh mạch chủ
nối tĩnh mạch lách với tĩnh mạch thận (kiểu ngoại vi hoặc kiểu trung tâm) (hình 12)
nối tĩnh mạch cửa với tĩnh mạch chủ (kiểu tận – bên và kiểu bên - bên) (Hình 13)
nối tĩnh mạch treo tràng trên với tĩnh mạch chủ
điều trị ngoại khoa có chuẩn bị
chỉ định phẫu thuật trong các trường hợp sau đây:
cá tăng áp lực tĩnh mạch cửa rõ rệt
có tiền sử chảy máu tiêu hoá, nhất là có chảy máu taí phát nhiều lần đã đước xác định do tăng áp lực tĩnh mạch cửa
chức năng gan còn khá
chống chỉ định mổ trong các trường hợp sau đây:
có cổ trướng nhiều
thương tổn nhu mô gan (qua các xét nghiệm, đánh giá chức năng gan)
trong điều kiện có chuẩn bị, ta thường áp dụng hai phương pháp mổ sau đây để điều trị hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa
nối hệ thống tĩnh mạch cửa với hệ thống tĩnh mạch chủ (nối tĩnh mạch lách và tĩnh mạch thận, nối tĩnh mạch cửa với tĩnh mạch chủ, w.)
cắt lách đơn thuần trong các trường hợp tăng áp lực tĩnh mạch cửa do máu từ lách đem đến với áp lực cao ở trong lách
cho tới nay, việc điều trị hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa vẫn còn là vấn đề nan giản đối với các thầy thuốc nội khoa cũng như ngoại khoa
hiện nay, chưa có một phương pháp nào có thể được coi là phương pháp điều trị triệt để. Tỉ lệ tử vong sau mổ cũng như không mổ vẫn cao. Vẫn còn một số biến chứng sau mổ ảnh hưởng và đe doạ tính mạng bệnh nhân như chảy máu tái phát, nhiễm độc tế bào não, hô mê gan ,w.
do đó, để giải quyế hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong tương lai, ta có thể đề cập tới một số vấn đề sau đây
tinh khiết hoá dòng máu chảy từ hệ cửa sang hệ chủ bằng một loại máy tinh vi có thể thay thế được gan, Hiện nay, ở nga, Jouri Lopoukhin đã sáng chế được một máy “lọc độc thay gan” nhờ có máy này, người ta đã giảm được tỉ lệ tử vong do bị nhiễm độc cấp tính ở người lớn xuống 7 – 8 lần và ở trẻ em xuống 0% , tuy vậy, đế áp dụng được máy này trong bệnh xơ gan có biến chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa, còn phải cải tiến tốt hơn một bước nữa.
ghép gan có ít triển vọng hơn vì còn phụ thuộc vào nhiều yếu tố miễn dịch học và sinh hoá học
đề phòng và tích cực thanh toán bệnh viêm gan siêu vi trùng gây nên chứng xơ gan ngay từ lức mới phát triển là một biện pháp ngăn chặn có hiệu quả đối với sự phát sinh ra hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa, vì dù sao, trong hội chứng này, xơ gan vẫn có một vai trò quan trọng trong nguyên nhân và bệnh sinh của nó.
