Tuyến ức là một lympho - biểu mô, có một hình thể đa dạng, có thể ngắn và to hoặc dài và hẹp. Ở trẻ em, nó có hình dài theo chiều dọc đứng, dày từ trước ra sau, phía dưới nở to, phía trên thu hẹp. Tuyến gồ có 2 thùy phải và trái khọng đều nhau, không đối xứng, chồng lên nhau ở đường giữa nhưng vẫn tách biệt, cách nhau bằng một mô lỏng lẻo và vẫn tách rời nhau ở đầu dưới. Mặt trước các thùy hơi lồi, sù sì, có các đường hằn lõm chia thành các tiểu thùy, mặt sau hơi lõm và mang dấu ấn của các cơ quan lân cận.
Tuyến ức có màu hồng ở trẻ sơ sinh, màu hơi xám ở trẻ em và ở người lớn chuyển sang màu vàng nhạt do mỡ phát triển. Lúc mới đẻ, cân nặng khoảng 10 - 15g, phát triển cho đến tuổi dậy thì, năm 11 - 15 tuổi cân nặng khoảng 25 - 35g; sau đó thoái triển dần, ở người già vẫn tồn tại như một khối mỡ (corpus adiposum) thay thế cho tuyến ức.
Tuyến ức ở phần trên của trung thất trước trong khoảng gian màng phổi trên; tiếp giáp ở mặt trước với xương ức (phần chuôi và một phần thân xương ức cho đến sụn sườn thứ 4); ở hai bên với bờ trước của hai lá phổi; ở mặt sau với phần trên của màng ngoài tim và các mạch máu lớn. Nếu phát triển to, phần cổ của tuyến ức có thể vượt lên quá xương ức, đến vùng cổ, trước khí quản, sau các cơ ức - đòn - móng và ức - giáp, lên đến gần phần eo của tuyến giáp trạng.
Tuyến ức chia thành nhiều tiểu thuỳ. Có 2 phần:
- Phần vỏ màu thẫm có nhiều tế bào tập trung.
- Phần lõi hay tủy màu nhạt hơn. Các tế bào của tuyến ức phần lớn là các lympho - báo mà số lượng giảm dần với tuổi, chuyển thành các tế bào mỡ; ở người gia tuyến ức chỉ còn lại hầu như một mô mỡ, l1c đác còn tồn tại một ít lympho bào.
Tuyến ức có chức năng của mô lympho và của một tuyến nội tiết. Bắt đầu hoạt động trong thời kỳ bào thai; từ tuần thứ 10 - 12 sau ngày bắt đầu chửa, đã phát hiện được tế bào T có khả năng miễn dịch; tuyến ức được coi như là một tuyến của sự sinh trưởng; nó điều tiết chuyển hóa canxi trong cơ thể. Lúc còn trẻ, nếu cắt tuyến ức thì thấy vôi trong xương giảm một phần, khung xương sẽ mềm và cong; sinh vật không lớn lên được, giảm sút cân nặng. Thỉnh thoảng tình trạng phi đại của tuyến ức cùng với sự quá sản của toàn bộ hệ thống lympho (các nang folliculi) đáy lưỡi, hạnh nhân, hạch bạch huyết, nang của lách, nang của ống tiêu hóa, tăng lympho bào trong máu ngoại vi, ngấm lympho bào vào một số cơ quan khác) tạo nên tạng ức - bạch huyết (etat thymo - lymphatique).
Về chức năng nội tiết, người ta phát hiệnh được các hocmôn ức trong huyết thanh và tạo cho các lympho bào T một khả năng miễn dịch, làm cho các lympho bào T trở thành các tác nhân của miễn dịch tế bào. Có nhiều loại hocmôn ức: thymosine (A. Goldstein và A. White), thimine hay thymopoíetin (G. Goldstem); nhân tố ức dịch thể (Trainin, 1966), nhân tố ức huyết thanh hay FTS (J. L. Bach, 1971). Các homôn này có tác dụng kìm hãm sự phát dục.
Tuyến ức giảm chức năng của men Cholinesteraza gây sốc acetylcholine, gây rối loạn sự quan hệ giữa mô lympho (tác động ức chế hoạt động của biểu mô) và biểu mô (kích thích tuyến thượng thận, tác động lên hệ mạch máu), chức năng giải độc cho cơ thể. Sự quá sản của tuyến ức gặp trong bệnh Basedow gây rối loạn hoạt động tim mạch (mạch nhanh). Gây tăng lympho bào, làm tăng sản các hạch lympho: gặp trong xơ gan gây nên rối loạn chuyển hóa cholesterin.
Nhu mô ức gồm có các tế bào gai, dựa trên một mô lưới lỏng lẻo kiểu mô liên kết.
Vỏ tuyến ức gồm có các lympho bào (ức bào: thymocyles) đường kính khoảng 6 micron, nhân tế bào to, chất nguyên sinh rất mỏng, tập trung sát gần nhau; một số ít các bạch cầu trung tính, bạch cầu ua cosin, tế bào mỡ, các tủy bào.
Phần tủy (lõi): mau sáng hơn, ít lympho bào, có các thể Hassal đặc thù của tuyến ức. Thể Hassal gồm có: ở giữa các tế bào biểu mô với các biến đổi thoái hoá và các nhân bị teo đặc và các lympho bào.
Theo Grandhomme mô tả lần đầu tiên năm 1900, coi như một u trung thất và đặt tên là u tuyến ức (thymoma). Theo quan niệm hiện nay của đa số tác giả u tuyến ức là nột danh từ chung bao gồm cả u lành tính và u ác tính, đều là các u biểu mô (epithelioma). Bệnh ít gặp trong thực hành y tế hàng ngày. Chi đến 1986 người ta thu thập được chưa đến 1000 ca trên thế giới. B.K.Oxypop trong số 92 khối u trung thât, chỉ gặp 2 u tuyến ức. Tuy nhiên u tuyến ức vẫn là loại u thường gặp nhất ở phần trên trung thất trước.
U biểu mô lành tính (epithelioma benin): Gặp ở tuổi trẻ. Gồm có cq1c tế bào thoái hóa và tích lũy các lipoid, cholesterine đọng ở ngoài à trong tế bào. Các u thường gặp là:
U nang: Phát sinh từ các tế bào biểu mô lập phương và trụ, có lông. Xuất phát từ các tàn tích của cung nang, trong nhiều trường hợp có tính chất viêm.
Nang dạng bì: tổ chức bẩm sinh, có thể liên quan đến các hoạt động nội tiết tạo nên một sự mất cân bằng giữa các hoạt động nội tiết tạo nên một sự mất cân bằng giữa các hoạt động của biểu mô và mô lympho; trong thành của nang có các tổ chức giống như các tiểu thể Hassal. Các dấu hiệu gặp trong nang dạng bì (chậm lớn, không trưởng thành sinh dục, các rối loạn chuyển hóa) biến mất sau khi cắt bỏ nang.
Các u phát sinh ngay bên trong nhu mô tuyến ức: U mỡ, U xơ, U nhầy, U bạch mạch (lymphagioma).
U ác tính: Cacxinom (carcinoma) hay ung thư biểu mô.
Phát sinh từ các tế bào thần kinh nội tiết của tuyến ức. Sản sinh ra các sản phẩm giống A.C.T.H và gây hội chứng Cushing hay cường cận giáp, hoặc phối hợp với các loại bệnh u tuyến (adénomatose) nội tiết. 30% có di căn sớm.
Đại thể: khối u xù xì, cắt thấy các tiểu thùy bị hoại tử chảy máu, làm thành các nang; ungthư ngấm và phát triển ra các mô ở xung quanh (mô màng phổi, ngoài màng tim), ít di căn xa, thường di căn vào phổi, các hạch trung thất, chèn ép các mạch máu chung quanh gây nên hội chứng chèn ép trung thất (tuần hoàn bằng hệ, phù mặt, cổ, chi trên, ngực, v.v...).
Vi thể gồm có 4 loại: Cacxinom tế bào nhỏ: cacxinom tuyến (adenocarcinoma); cacxinom tếbào dẹt; cacxinom tế bào lơn.
Saccom lympho (lymphosarcoma) phát sinh từ mô lympho. Phân biệt 2 loại: Loại phát sinh từ nhu mô tuyến ức kèm theo các tổn thương của các hạch lympho trong lồng ngực và được coi như chỉ là một thành phần của tổn thương toàn bộ hệ thống các mô lympho; loại phát sinh từ mô liên kết thuộc chất đệm (stroma) của tuyến. Có thể gặp các saccom mỡ, saccom xơ, saccom nhầy,sacom bạch mạch và các loại saccom khác. Thường các loại u này có kèm theo viêm các hạch lympho trong ngực.
Ung thư lympho biểu mô (lympho - épithélioma) thường hay gặp nhiều nhất ở trong các ung thư tuyến ức, phối hợp giữa các tế bào mô lympho và biểu mô. Thường hay phối hợp với các u cacxinoit xuất phát từ các tế bào thần kinh nội tiết (đã trình bày ở trên).
Triệu chứng lâm sàng: U tuyến ức xảy ra ở người trẻ tuổi, ở nữ nhiều hơn nam. Thời kỳ đầu, tiến triển một cách âm thầm lặng lẽ (trên khoảng 30% số bệnh nhân), không có triệuchứng rầm rộ hay làm cho bệnh nhân chú ý. Lúc bệnh nhân đi khám thì bệnh đã phát hiện một thời gian và được phát hiện trong hoàn cảnh sau:
Hội chứng nhược cơ (hội chứng Erb, hội chứng Erb và Gold-flam. Nhiệt cơ năng giả bại (Jolly: 1891 - 1895), bại liệt hành tủy vô lực (Strumpell). 65% các tuyến ức tăng to, 25% tuyến ức có vẻ bình thường, gặp ở 30% tổng số bệnh nhân có u tuyến ức. Xuất hiện ở mặt liên quan đến các cơ mặt (vẻ mặt đờ đẫn, không còn có ý nhị); các cơ vận động mắt (bệnh nhân có rối loạn thị giác, thấy hình đôi, song thị, hoặc sụp mí mắt trên); các cơ nhaiu; các cơ họng (hầu) và thanh quản; có thể lan ra các cơ sống lưng ở cổ (đầu có thể cúi gầm về phía trước), các chi (sau một cuộc đi bộ bệnh nhân thấy mệt mỏi ở gốc các chi dưới). Mệt mỏi cơ tăng lên rất nhanh trong quá trình vận động. Nếu nghỉ ngơi thì các rối loạn giảm hoặc biến mất, nhược cơ tiến triển thành từng đợt, sau một đợt lao lực, bệnh nhiễm khuẩn, một cuộc phẫu thuật hoặc uống phải một vài thứ thuốc trên một nên bệnh có tính chất mạn tính.
Nguyên nhân của nhược cơ nặng là một khiếm khuyết trong sự dẫn truyền cơ thần kinh (counduction myơ - neurate) và không có teo cơ.
Trong các đợt tiến triển có thể xảy ra các tai biến hô hấp do bại liệt, cơ hoành, các cơ gian sườn; và xảy ra tình trạng tăng tiết dịch khí - phế quản đường hô hấp. Để khẳng định chẩn đoán cần làm các xét nghiệm cần thiết (trình bày ở dưới). Nếu có hội chứng nhược cơ đồng thời với u trung thất xảy ra 30 - 60% tổng số bệnh nhân, iệc chẩn đoán u tuyến ức có thể dễ dàng hơn do gắn nhược cơ với u tuyến ức, coi như là mối quan hệ nhân quả.
Ở khoảng 30 - 40% tổng số bệnh nhân phát hiện một khối u ở phần trên trung thất trước. Hoặc ngẫu niên trong một cuôc khám bệnh do một triệu chứng bất thường như ho, đau ngực, v.v...
Hoặc trong một cuộc khám sức khỏe định kỳ.
Vấn đề đặt ra là chẩn đoán được u tuyến ức và loại được các khối u khác ở phần trên trung thất trước.
Lâm sàng ít có tác dụng trong phát hiện và chẩn đoán sớm. Không có dấu hiệu nào đặc thù của u tuyến ức mà chỉ có các dấu hiệu mượn: Hội chứng suy nhược cơ, hội chứng chèn ép trung thất do khối u làn tràn sang cơ quan lân cận, tĩnh mạch chủ trên, đám rối, thần kinh cánh tay, dây thần kinh quặt ngược. Các khám nghiệm cận lâm sàng:
Có tác dụng đánh giá tình trạng toàn thân của bệnh nhân và cung cấp các thông tin cần thiết cho chẩn đoán.
Khẳng định hộui chứng suy nhược cơ năng:
Diên cơ đồ
Test prostihmine
Huyết học: có kháng nguyên B hệ thống HLA thường gặp trong nhược cơ.
Chọc sinh thiết và khám tế bào học trong các trường hợp cần thiết có thể giúp ích, ví dụ: khối u lớn, vượt lên phía cổ hoặc sang 2 bên xương ức. Chọc hút với kim nhỏ và lấy bệnh phẩm làm xét nghiệm tế bào có thể có nhiều giá trị thực tiễn hơn nếu nó phát hiện tế bào K.
Chụp X quang giữ vai trò quan trọng nhất; cung cấp các hình ảnh có ý nghĩa của khối u.
Đối với các khối u nhỏ: Trên phim thẳng: không trông thấy được hình ảnh gì rõ rệt; trên phim bên: thấy 1 bóng nhỏ dính vào với bóng các mạch máu và không tách rời khỏi các bóng này.
Đối với các khối u lớn: bóng đen hình tròn hay hình xoan (ovale) ở trung thất trước, có thể lắp đầy phần trên của trung thất trước, bóng đen đều, bờ rõ rệt, bờ dưới tròn, phân tách rõ với bóng các cơ quan lân cận, bóng đen lắp đường kính của khí quản lúc thở vào và làm hẹp khấu kính của khí quản lúc thở ra; trong một số trường hợp bóng đen có thể xuống thấp ở mặt trước, bóng đen phát triển về phía trước và xuống dưới bóng của tim.
X quang cắt lớp, chụp X quang cắt lớp có máy tính xác định được vị trí, kích thước của u tuyến ức.
Chụp X quang có bơm khí vào trung thất
Chụp X quang mạch tim
Siêu âm
Có thể giúp xác định vị trí và sự liên quan với các cơ quan khác ở trung thất trước trong một số trường hợp khó khăn; tuy nhiên trên thực tế thực hành hàng ngày cũng không khẳng định được trong các trường hợp khó khăn.
Soi trung thất: thực ra giúp ích rất ít, không đáng kể.
Chẩn đoán xác định u tuyến ức
Không có gì khó khăn trong trường hợp có sự phối hợp giữa hội chứng nhược cơ và một u trung thất hoặc có mô5t khối u của trung thất trước trên. Thường chẩn đoán là nhược cơ, có chỉ định phẫu thuật và trong quá trình phẫu thuật sẽ khẳng định chẫn đoán là u tuyến ức. Sau khi cắt bỏ tuyến ức, chẩn đoán tế bào học sẽ có tiếng nói cuối cùng là một u lành tính hay ác tính và loại ung thư gì.
Chần đoán sẽ khó khăn khi có một bóng mờ trên phim X quang nghi là khối u trung thất trước trên và phải xác định bản chất của khối u .
Chẩn đoán phân biệt: Cần phân biệt các loại u ở trung thất trước trên.
- U tuyến giáp: do tuyến giáp có phần kéo dài vào trong ngực ( tuyến giáp chìm) hay một tuyến giáp lạc chổ. ( goitre aberrant). Nếu bóng mở kéo dài lên cổ có thể đến phần eo và càng lên cao càng thu nhỏ lại.
Chẩn đoán dễ dàng nếu gặp các dấu hiệu lâm sàng của hội chứng cường giáp; mạch nhanh, mắt lồi 2 bên, tay run, người gầy, chuyển hóa cơ bản tăng (quá 40 kilocalo), hoặc dấu hệu háo lode (hút lode tăng và sớm hơn bình thường khoảng 6h (tối đa 30 - 50% tỉ trọng).
- U phôi nhiều mô dị loại (dysembryome hétéro blastique) phát sinh ở các di tích phôi có thể có các kích thước lớn, nội dung đa dạng: nang, khối bã nhờn, lông, răng, sụn, xương, v.v...) không có dấu hiệu lâm sàng rõ rệt; hiện tượng hiếm có: khạc ra lông hay các mãnh răng. Trên phim X quang bóng đen có giới hạn rõ rệt, đậm độ không đều, có thể nhìn đoán ra một mẩu xương.
Nếu có đau dữ dội: dấu hiệu u ỡ ra ngoài
Thực ra chẩn đoán phân biệt có nhiều khó khăn, nhưng không quan trọng trong thực hành vì đằng nào cũng phải phẫu thuật.
Các u mỡ, saccom cơ, saccom xơ: chẩn đoán sau khi phẫu thuật.
Các u mạch lympho trung thất: có thể loại dễ dàng trên các phim cắt lớp giữa 9 - 12cm. Trên phim X quang bóng đen rõ rệt, bờ đều, rõ nét, tròn hoặc có nhiều vòng.
Nguyên nhân chủ yếu thường hay gặp nhất là bệnh Hodgkin với các dấu hiệu: ngứa, sốt, mệt mỏi (vô lực), lách to sưng to các hạch lympho nông và sâu; tìm thấy các tế bào Stenberg trong hạch lympho.
Chẩn đoán tính chất u tuyến ức: Thông thường dừng lại ở chẩn đoán là u tuyến ức (thymoma) với chỉ định chữa bệnh là phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức nhất là nếu u tuyến ức có kèm theo ngược cơ, đau ngực (biến chứng nặng biểu hiện sự lan ngấm sang màng phổi, tỉ lệ phẫu thuật cắt được khỏi u, không quá 40% các trường hợp phẫu thuật).
Trong quá trình phẫu thuật có các dấu hiệu làm cho nghĩ ngau đến ung thư: u ngấm ra vùng chung quanh, sờ nắn thấy khối u rắn chắc. v.v... Khám nghiệm giải phẫu bệnh sẽ xác định tính chất của u tuyến ức là u lành tính hay ác tính.
Điều trị
Các biện pháp bảo tồn (tia X, hóa chất, không cho kết quả tốt); phẫu thuật để cắt bỏ khối u là biện pháp duy nhất hiện nay có hiệu quả. Kích thước và vị trí của khối u quyết định đường vào; qua thành ngực và ổ màng phổi hoặc cắt dọc xương ức (đường vào thường dùng nhất). |
