Trong tài liệu và sách giáo khoa ở nước ta trước đây gọi là u xơ vòm mũi họng, đó là một tổ chức u chắc, xơ rắn và rất hay chảy máu, chủ yếu xuất phát từ vùng mũi họng. về bản chất, đó là một u lành tính (không co tế bào ác tính, không có di căn hạch và di căn xa), thường sau tuổi thành niên (sau 20 tuổi), u có thể teo xơ và thu nhỏ lại một cách tự nhiên, nhưng diễn biến gây nên chảy máu kéo dài có lúc ồ ạt, hoặc một số trường hợp u phát triển nhanh chóng gây chèn ép các cơ quan lân cận nhất là nền sọ có thể gây nguy hiểm đến tính mạng bệnh nhân. Ở nước ta cũng hay gặp bệnh này, việc giải quyết vấn đề chẩn đoán nhất là phương pháp điều trị còn nhiều điểm cần phải thảo luận nhất là đối với hoàn cảnh của nước ta hiện nay. U xơ máu vùng mũi họng chủ yếu hay gặp ở thiếu nên nên nhiều tác giả còn đặt tên là u xơ máu mũi họng của thiếu niên (juvenile nasopharyngeal angiofibrome). Trên y văn thế giới có tác giả đã cho biết có gặp ở đội tuổi trên 30 nhưng rất hiếm. Từ năm 1960 - 1989 trong tổng số 42 ca được phẫu thuật và điều trị tại Viện tai mũi họng thì chỉ có một trường hợp 35 tuổi và 1 trường hợp 26 tuổi là nam giới, chúng tôi chưa gặp 1 trường hợp nào là nữ cả. Một số tác giả nước ngoài (ST Garbea, Rumani) đã gặp 2 ca là nữ 30 - 40 tuổi nhưng về tổ chức học thì cấu trúc chủ yếu là tổ chức xơ còn huyết quản thì rất ít vì vậy nhiều tác giả cho rằng đây không phải là một u xơ máu thật sự.

Lịch sử bệnh: Bệnh này đã được Hippocrate miêu tả và nói đến cách cắt bỏ u này bằng xoắn nhổ tận gốc. Nelaton (1853) đặt tên là “polip xơ” của nền sọ, Naob (1898) đặt tên là u xơ mũi họng và đến năm 1940, Friedberg miêu tả tỉ mỹ hơn và đặt tên là u xơ máu vùng mũi họng.

Cho đến nay vẫn chưa xác định được một cách rõ ràng về bệnh căn tuy đã có nhiều giả thuyết và thực nghiệm, từ giả thuyết bẩm sinh, đến viêm nhiễm rồi nội tiết, v.v... Trong giả thuyết bẩm sinh, Bensh cho rằng do tác dụng của lớp tổ chức xơ sụn phôi thai bào phủ phần xương nền sọ và do rối loạn của sự cốt hóa ở thanh niên (nam) kéo dài hơn ở thiếu nữ. Gosselin cho rằng do sự kích phát chức năng của cốt mạc ở giai đoạn tiến triển của xương. Goldsmith cũng đưa ra giả thiết như trên và nhấn mạnh rằng tổ chức u xơ máu phát sinh từ lớp cốt mạc vì vậy khối u sẽ ngừng phát triển khi vai trò của cốt mạc đã hết tác dụng trong quá trình trưởng thành của xương, Ferreri cho rằng do sự rối loạn nội tiết của tuyến yên xảy ra trong quá trình cốt hóa của nền sọ

Giả thuyết viêm nhiễm cho rằng do vùng mũi họng bị viêm nhiễm nhiều lần kích thích cốt mạc mà gây nên.

Giả thuyết về rối loạn nội tiết được nhiều người chú ý hơn cả tuy rằng nó không giải thích được mọi vấn đề được nêu ra. Giả thuyếty này đã được áp dụng để điều trị thử bệnh này. Căn cứ vào lượng 17 - cetostéroide trong nước tiểu, theo một số tác giả thì lượng này bình quân ở nam giới là l3mg/lít trong đó 2/3 có nguồn gốc từ tuyến thượng thận và 1/3 là từ tinh hoàn. Nếu lượng 17 - cetostéroide giảm đi 1/3 chứng tỏ là thiều năngtinh hoàn, nếu giảm 2/3 lả thiểu năng tuyến thượng thận như trong bệnh Addison. Nếu giảm 2/3 nói trên là sự liên quan với tuyến yên. A. Lipschutz đã chứng minh qua thực nghiệm bằng cách tiêm đều đặn và kéo dài các nội tiết tố nữ thì thấy rằng hầu hết các cơ quan ph3 tạng của chuột đang hình thành u xơ máu này và khi ngừng không tiêm cestrogènes đồng thời lại tiêm thêm một tiết tố nam thì u xơ teo bé lại. Tác dụng của tuyến hung cũng được đề cập đến nhiều. Manconi đã nhận xét rằng u xơ máu này tự teo bé lại một cách tự nhiên xảy ra đúng vào thời điểm tuyến hung mất dần đi. Nhiều người cũng nhận thấy rối loạn của chức năng tuyến hung là nguồn gốc gây nên sự rối loạn của tạo xương vì vậy một số tác giả cho rằng u xơ máu vùng mũi họng được coi như là phát sinh ở vùng có rối loạn về tạo xương.

Ở giai đoạn bắt đầu u xơ máu được cấu thành chủ yếu là huyết quản, nó mang tính chất của một u máu mao mạch điển hình, khi u trưởng thành các mạch máu có thể bị cương lên hoặc thành thể hang nhưng thành các mạch máu này không có tổ chức đàn hồi và thành phần các sợi cơ trơn thì rất ít, ngoài ra còn xen lẫn các sợt tạo keo (collagène). Lớp điện liên kết thì tùy theo từng trường hợp và từng vị trí của u, có thể là xơ hay hỗn hợp nhầy. Ở các vùng bị phù nề nhiều thì các sợi tạo keo rất mãnh, hình lượn sóng và có thể tìm thấy các nguyên bào sợi hoặc các tế bào hình sao có nhân to, bầu dục, bào tương dài, nhuộm màu nhạt, và thường biến mất trong lớp đệm, rải rác có tế bào lympho và tương bào. Còn nếu u đã được hình thành từ lâu rồi thì có các đám tổ chức liên kết hình thành bởi từng búi nguyên bào sợi chồng chất lên nhau, hình thoi, dài, nằm trong đám sợi keo dày đặc. Lớp tổ chức liên kết này có nhiều huyết quản nhưng không tạo thành hồ máu như của saccôm mà đúng là tổ chức huyết quản thực sự, có lớp nội bì bao phủ. U xơ máu mũi họng là một u xơ đơn thuần tạo thành bởi các nguyên bào sợi tạo keo tập hợp lại thành bó sắp xếp hình thành xoáy không có tế bào bất thường và có nhiều hồ máu có lớp nội mô bao phủ. Hình thái tổ chức học có thể khác nhau tùy theo từng vị trí và độ chín mùi của u. Ví dụ ở chỗ chân bám thì có thêm thành phần xương cốt mạc với các tế bào liên kết sắp xếp thẳng góc với mặt chân bám. Bản thân chân bám cũng có các bó cơ dày đặc cùng với nhiều mạch máu có lớp niêm mạc bao phủ, đó là niêm mạc của vùng mũi họng hay lớp niêm mạc tế bào trụ dị sản malpighi. Còn vùng trung tâm là bản thân tổ chức u thì về tổ chức học là đồng nhất, có trường hợp vừa có vùng mới hình thành vừa có vùng đã chín mùi, những bệnh tích này đã được biểu hiện rõ ở những bệnh nhân đã được phẫu thuật nay tái phát phải phẫu thuật lại và từ đó nói lên độ nhạy cảm với tia xạ của vùng mới tái phát so với vùng kháng tia của vùng u xơ máu đã được hình thành từ lâu. Các u xơ này cũng có thể sẽ bị loét và bội nhiễm, đó cũng là một trong những nguyên nhân gây chảy máu nhiều và tái phát. Phần tổ chức u bị tái phát có đặc điểm là dễ bị bội nhiễm nên cũng có thể gây chảy máu. Trong thực tế chúng tôi cũng có những nhận xét tương tự: Phần tái phát thường tiến triển nhanh và gây chảy máu nhiều lần vì vậy phần lớn trong vòng từ 6 - 12 tháng tái

Triệu chứng lâm sàng: Giai đoạn bắt đầu các triệu chứng rất kín đáo: tắc mũi rất nhẹ và chảy máu mũi tuy nhiều lần nhưng lượng máu không đang kể, nhiều trường hợp không bị chảy máu lần nào; ở một số trường hợp có chảy mũi nhầy, cảm giác nặng vùng rễ mũi, vì các triệu chứng này không rầm rộ nên người mắc bệnh dễ bỏ qua. Dần dà khối u to lên choán vùng vòm gây nên tắc mũi hoàn toàn một bên, sau cả hai bên, người bệnh phải thở bằng miệng và kèm theo cả triệu chứng nghe kém hoặc ù tai do tắc lỗ vòi nhĩ, xuất tiết mũi trở thành nhầy lẫn mủ, bệnh nhân bắt đầu xuất hiện rối loạn về ngửi và nếm, nói giọng mũi kín và đôi khi kèm theo nuốt khó do màn hầu bất động. Khối u càng to, các triệu chứng trên càng tăng dần, chảy máu cam càng nặng làm cho bệnh nhân thiếu máu ảnh hưởng đến thể trạng chung.

Khám lâm sàng: Bệnh nhân thường gầy xanh, khó thở phải thờ bằng miệng. Soi mũi trước có thể thấy ở 1 bên hoạc cả hai bên hốc mũi có xuất tiết nhầy hay mủ nhầy nhưng bệnh nhân không xì ra được vì vậy cần phải hút hết xuất tiết thì mới thấy rõ được hốc mũi, niêm mạc hốc mũi thường bị cương tụ, các xương cuốn bị phù nề cần phải đặt thuốc co mạch thì mới kiểm tra được phần sau của hốc mũi: có thể nhận thấy rõ một tổ chức u màu hồng hoặc xám hồng, trơn đều, mật độc chắc và kém di động nằm ở phần sau hốc mũi. Nếu dùng que thăm dò chạm vào dễ gây chảy máu, vì vậy đối với những trường hợp đã nghi ngờ là u xơ máu mũi họng thì phải hết sức thận trọng; nếu đặt vấn đề thăm dò, nhất là đối với những bệnh nhân có tiền sử chảy máu cam nhiều thì tốt nhất là làm ở phòng phẫu thuật và nhiều người chủ trương chỉ thăm dò khi người bệnh đã ờ trên bàn phẫu thuật. Soi mũi sau thấy rõ được khối u về thể tích, độ lan rộng, màu sắc, v.v... có thể là một khối đơn độc hoặc có thùy. Ở giai đoạn toàn phát kèm theo chảy nước mắt sống do ống lệ tị bị chèn ép, lồi mắt do u chèn ép nhãn cầu. Bộ mặt cũng bị dị dạng: thườg mũi bị bè ra, có khi cả hai mắt cũng bị lồi như “bộ mặt con cóc”, khám họng thấy màn hầu bị đầy phồng, nuốt khó, nói giọng mũi kín, do thân thần kinh bị chèn ép nên xuất hiện đau vùng thần kinh trên hố mắt và tam thoa. Nếu tan vào nền sọ gây đau đầu, chóng mặt, mệt mỏi. v.v... Do thiếu máu và thiếu thở kéo dài nên ảnh hưởng đến toàn trạng bệnh nhân.

Xuất phát của khối u: Cho đến nay còn nhiều ý kiến khác nhau, phần lớn cho rằng chân bám thường ở gần trên ngoài của cử mũi sau vá một số trường hợp bám vào thành sau của vòm. Về đại thể nhiều tác giả phân làm 2 hình thái khác nhau và có liên quan đến phương pháp phẫu thuật. Phần lớn loại u xơ này là một khối, chắc rắn và nếu có thùy, múi thì các phần này cũng không có cuống, thường nằm ở trong phạm vi vùng mũi họng vì vậy phẫu thuật không phức tạp lắm, có thể lấy toàn bộ cả khối u nếu đường vào rộng, đủ để bóc tách được chân bám. Còn hình thái thứ 2 tuy hiếm gặp nhưng lại gây nhiều khó khăn cho phẫu thuật là loại u xơ máu rễ chùm nghĩa là ngoài khối u chính ra còn có nhiều nhánh phụ chui vào các hướng, các ngóc ngách vì vậykhi mô khó lòng lấy hết được tổ chức u, đó là nguồn gốc của sự tái phát mà gây chảy máu nhiều trong khi phẫu thuật và rút bấc. Có một số trường hợp các nhánh lại chui vào các hốc xương thậm chí lan vào màng não, một số lại chui qua các lỗ thần kinh để vào não, một số trường hợp lại lan lên trên hoặc sang một bên vào hố chân bướm hãm, vào đỉnh hố mắt và nền sọ, một số trường hợp thì lan vào thân xương bướm và mõm nền xương chẩm đến màng não cứng. Những trường hợp này thường thâm nhiễm vào các tổ chức cơ màng cân sau của họng vì vậy dễ xảy ra nguy hiểm đến tính mạng bệnh nhân lúc phẫu thuật, cụ thể

Tóm lại, các nhánh, các thùy của u xơ máu có thể tan vào hốc mũi, xuống vùng miệng họng, vào các xoang mặt, hố mắt, vào sọ, hố chân bướm hàm, hố thái dương, gò má, v.v...

Tiến triển bệnh: Nói chung bệnh tiến triển chậm, trung bình từ 5 - 6 năm, nếu không được điều trị bệnh sẽ lan rộng ra nhiều hướng có thể vào sọ não gây bệnh đau đầu, buồn ngủ, nôn mửa, v.v... Do chảy máu kéo dài có khi ồ ạt đến thiếu máu nặng, suy kiệt ảnh hưởng đến toàn trạng, khi cơ thể đã suy yếu cũng là cơ hội dễ bị bội nhiễm tại chổ, viêm phổi, viêm màng não dẫn đến tử vong. Nếu bệnh tiến triển chậm và không gây ra các biến chứng trên, lúc đã quá tuổi thành niên thì u có thể be lại (ở tuổi thành niên các cơ quan nội tiết, sinh dục đã chín muồi, do sự thoái hóa kính (hialine dégénérescence) bắt đầu từ các thành huyết quản rồi đến tổ chức u). Một vài tác giả có nêu lên một số trường hợp tiến triển thành ung thư.

Tiên lượng: Tuỳ trườg hợp cụ thể nhưng nói chung là dè dặt do phẫu thuật gây chảy máu nhiều, tai biến dễ xảy ra trong và sau khi phẫu thuật, tỉ lệ tái phát cao nhất là những trường hợp đã lan vào sọ hoặc loại u xơ máu rễ chùm.

Chẩn đoán: Dựa vào triệu chứng lâm sàng và tiền sử bệnh có những đặc điểm đã nêu trên (tuổi thiếu niên 10 - 16 tuổi là hay gặp nhất (như tắc mũi, chảy máu mũi, v.v....) Khám thực thể thấy rõ được các đặc điểm của khối u. Ngoài ra các xét nghiệm cận lâm sàng, cũng giúp chẩn đoán rất quan trọng: X quang và nhất là C.T. Scan, chụp động mạch để biết được tình trạng khối u, định lượng 17. Cetostéroide trong nước tiểu, v.v...

Chẩn đoán phân biệt: Với u xơ niêm (fibromyxome) loại này không gây chảy máu, khi sờ hoặc chạm vào mạnh cũng không chảy máu, còn các loại u lành tính khác o khác ở vòm thường rất hiếm gặp: các u khác như u mỡ, u thần kinh thì phát triển ở dưới niêm mạc và ở thành bên họng. U sọ họng và u nguyên sống (chordome) thì rất hiếm và thường khu trú ở thành sau trên

Điều trị: cho đến nay nhiều ý kiến đã thống nhất phẫu thuật là biện pháp điều trị cơ bản và triệt để nhất, các phương pháp khác chỉ là hỗ trợ hoặc chỉ áp dụng trong một số trường hợp nhất định như:

Điều trị bằng tia xạ: Trước đây một số tác giả đã sử dụng tia xạ qua da hay cắm kim radium nhưng phương pháp này không còn sử dụng được nhiều nữa do các biến chứng phụ gây ra mà nhiều tác giả đã đề cập đến, kể cả trường phái anglo-saxons đã từ lâu sử dụng phương pháp này. Các biến chứng do tia xạ gây ra có thể là tức thì như chảy máu ồ ạt, có khi rất khó cầm xảy ra sau ngày thứ 7 - 8 nhưng cũng hiếm gặp hoặc biến chứng muộn gây hoại tử dẫn đến dị dạng vùng mặt thậm chí gây apxe não, một số trường hợp phải can thiệp bằng phẫu thuật. Một số trường hợp đã trở thành ung thư hóa vì vậy điều trị bằng tia xạ phải được cân nhắc và chọn lọc kỹ trước khi có chỉ định. Nhiều tác giả chủ trương chỉ áp dụng phương pháp này khi không còn phương pháp nào khác hoặc đã phẫu thuật rồi nhưng thất bại.

Cắm kim Ytrium được Y. Guerrier áp dụng từ năm 1962, sau đó là Dejcan và Bousquet, tuy không gây ra biến chứng nặng nhưng kết quả không mang lại gì hơn so với không dùng Ytrium, vì vậy phương pháp này ngày nay không mấy ai áp dụng nữa.

Điều trị bằng nội tiết tố nam giới: vấn đề này cũng được bàn cải nhiều, một số tác giả nhận xét rằng những bệnh nhân được điều trị bằng phương pháp này cũng gây ra một số phản ứng phụ như teo tinh hoàn, ức chế sự phát triển toàn thân, v.v... nhưng trong thực tế những bệnh nhân được dùng Scatrogcae trước phẫu thuật thì trong khi phẫu thuật lượng máu chảy giảm khá rõ rệt, có thể các mạch máu nuôi dưỡng khối u bị xơ lại, vì ậy phương pháp điều trị này chỉ có tác dụng hỗ trợ cho phẫu thuật thôi.