Ung thư thận là u ác tính nguyên phát trong nhu mô thận. Vì vậy cần loại trù các u thứ phát di căn vào thận và các u đường tiết niệu trên.
Ngoài các triệu chứng kinh điển, người ta cần phát hiện nhiều triệu chứng khác để giúp cho việc chẩn đoán sớm dựa trên các phương tiện ghi hình hiện đại. Chỉ có chẩn đoán sớm trong giai đoạn chưa có di căn thì điều trị bằng phẫu thuật mới có kết quả sống trên 5 năm.
Ung thư thận chiếm 90% các u ác tính nguyên phát ở thận. Bệnh thường xuất hiện ở người trên 40 tuổi, với tỷ lệ nam giới nhiều gấp 2 lần so với nữ giới. Ung thư thận chiếm 1 - 2% toàn bộ các loại ung thư ở người lớn.
Các yếu tố nguy cơ thường đượckể đến là thuốc lá và các hoạt động trong các ngành kỹ nghệ gây độc hại (cadmium). Ung thư thận có thể xuất hiện trên nhiều người trong một gia đình và yếu tố di truyền cũng được đề cập đến (khuyết đoạn thể nhiễm sắt 3, chuyển vị trí của các thể nhiễm sắc 3 - 8, 3 - 11, 3 - 6). Nhiều bệnh nhân có hội chứng thần kinh da (phacomatose) như hội chứng Vom Hippet Lindau, hoặc bệnh sơ cứng não của Bourneville có thể có ung thư thận. Những bệnh nhân suy thận được chạy nhân tạo trong nhiều năm có thể mang thận kèm theo ung thư thận
Giải phẫu bệnh lý
Về đại thể: u thường xuất phát từ vỏ thận rồi chèn ép như mô thận. Lúc cắt u, có thể thấy u màu vàng, lốm đốm có ùng hoại tử và chảy máu, có chỗ vôi hóa, có nhiều mạch máu đến nuôi dưỡng.
Về vi thể: Ung thư thận ở người lớn là ung thư biểu mô tuyến (adenocarcinoma) xuất phát từ biểu mô của ống lượn gần trong nhu mô thận. Các tế bào ungthư thường tăng sinh theo dạng biểu mô có “tế bào sáng”. Các tế bào sáng này hình tròn, nhân nhỏ, bào tương chứa nhiều glycogen và lipid. Ngoài ra, các tế bào ung thư có thể có dạng hạt, nhỏ hơn, bào tương ưa axit kết hợp thành ống.
Sau cùng các tế bào ung thư còn có khả nănhg tăng sinh dưới dạng sacom giả, có nhiều tế bào hình thoi, giống các nguyên bào sợi, có nhân biến dạng và nhiều gián phân.
Các loại ung thư khác ít gặp: Nephroblastoma cũng được gọi là u Witms, thường gặp ở trẻ em 3 - 4 tuổi. Xuất phát từ các phần còn lại của mô phôi, các tế bào ung thư được tạo thành bởi sự hỗn hợp các tế bào biểu mô, tế bào trung mô và các tế bào mầm.
Loại sacom cũng rất hiếm. Ung thư xuất phát từ các phần tử trung mô của vỏ và xoang thận và bao gồm các loại sacom cơ trơn, sacom mỡ, u mạch tế bào quanh mao mạch (hemangloperieitoma).
Sau cùng các loại ung thư nang tuyến nhũ (cystadenocarcinome papilaire), các u tế bào lớn Hampert (oncocylome) và các u hỗn hợp (u Riopelle) lại càng ít gặp.
Ung thư thận lúc đầu còn khu trú trong thận, vì vậy lúc giải phẫu tử thi có thể phát hiện nhiều trường hợp chưa có di căn Bell (1950) cho rằng các u tế bào thận dưới 3cm là “u tuyến” lành tính. Sự thật có nhiều u thận dưới 3cm mà đã có di căn rồi (Smith, 1989).
Khối ung thư to dần, phá vỡ bao thận và lan ra ngoài vào lớp mỡ quanh thận, xâm lấn các tạng gần như đại tràng, gan.
Ung thư thận di căn theo đường bạch huyết và tĩnh mạch. Theo đường bạch huyết, ung thư di căn vào các bạch thắt lưng động mạch chủ, rồi đến các bạch sau phúc mạc, bụng, trung thất, có khi lên bạch thượng đòn, nách, cổ. Theo đường tĩnh mạch ung thư di căn vào tĩnh mạch thận, tĩnh mạch chủ và di căn vào các tạng xa: phổi, gan, xương, thượng thận, thận bên kia, não, v.v...
Phân loại ung thư thận theo TNM của Tổ chức y tế thế giới (1922).
Các giai đoan xâm lấn của ung thư thận:
To: chưa có u
T1: nhỏ hơn hay bằng 2,5cm, khu trú ở thân.
T2: lớn hơn 2,5cm, khu trú ở thận
T3a: U xâm lấn tuyến thượng thận hay các mô quanh thận nhưng chưa vượt qua cần Gerota;
T3b: u xâm lấn đại thể tĩnh mạch chủ dưới trên cơ hoành.
T4: u đã vượt qua cân Gerota;
Nx: chưa rõ ung thư đã di căn hạch chưa;
No: chưa có di căn hạch trong vùng
N1: Di căn vào 1 hạch trong vùng bé hơn hay bằng 2cm theo trục lớn;
N2: Di căn vào 1 hạch trong vùng lớn hơn 2cm nhưng bé hơn 3cm theo trục lớn hay nhiều di căn vào nhiều hạch nhưng không có cái nào lớn hơn 5cm theo trục lớn.
N3: Di căn vào 1 hạch trong vùng lớn hơn 5cm theo trục lớn.
Mx: Chưa xac định di căn vào các tạng
Mo: Chưa có di căn vào các tạng
M1: Nhiều di căn (phổi, xương, gan, v.v...).
Độ ác tính: hiện nay chưa có một phân loại nào được công nhận một cách rộng rải. Fuhrmann (1982) có đưa ra một phân loại hình thái dựa trên nhân của nhóm tế bào không đặc hiệu nhất của ung thư. Fuhrman chia làm 4 độ ác tính tùy theo nhân của tế bào to hay nhỏ, tròn đều hay biến dạng, có hạt nhân hay không. Nhiếu tác giả công nhận rằng các tế bào ung thư có dạng sacom giả có tiên lượng xấu nhất.
Giai đoạn xác định:
Lâm sàng:
Các triệu chứng kinh điển: Đái ra máu là triệu chứng báo hiệu rất hay gặp (80% trường hợp). Đái ra máu đại thể, toàn bộ, không đau, không kèm theo sốt. Nhưng nếu đái ra máu nhiều, có máu cục, cũng có thể có cơn đau quặn thận. Đái ra máu một cách bất ngờ. bỗng nhiên dừng lại để rồi tái phát không có nguyên nhân.
Đau vùng thắt lưng, đau âm ỉ, lan ra trước hay lan xuống dưới, do u phát triển to ra làm căng bao thận. Đau từng cơn, đau quặn thận do máu cục di chuyển xuống bàng quang.
Khối u vùng thắt lưng dễ sờ thấy nếu bệnh nhân đến khám muộn, với các dấu hiệu chạm thận hay bập bềnh thận. Thăm khám phải nhẹ nhàng để tránh gây di căn ung thư. Nhiều khi đã thấy một u rắn chắc, bở đều hay gồ ghề, di động nhiều hay ít.
Nếu thăm khám kỹ, có thể phát hiện giãn tĩnh mạch tinh cùng bên có bệnh lý.
Chảy máu sau phúc mạc có thể gặp, kèm theo đau dữ dội, sốt và các triệu chứng chảy máu trong, khi ung thư đột ngột, vỡ ra khỏi bao.
Bên cạnh các triệu chứng tiết niệu kể trên, người thầy thuốc phải chú ý đến các triệu chứng khác mà người ta gọi là các “hội chứng cận ungthư” (syndromes parancoplasiques):
Sốt 390 - 400 trong nhiều tháng, sức khoẻ giảm sút không rõ nguyên nhân. Hoại tủ trong thận hay các chất sinh nhiệt của ung thư thận có thể là nguyên nhân sốt trong ung thư.
Tình trạng toàn thân giảm sút nhanh chóng, chán ăn, suy nhược, thiếu máu, sốt nhẹ, tốc độ huyết trầm tăng.
Đa hồng cầu kèm theo đau đầu, mệt mõi, chóng mặt, ngứa tê các chi, rối loạn thị giác. Nguyên nhân là do u phóng ra nhiều crythropoietin.
Gan to, nhẵn, không đau, kèm theo phosphatase kiềm tăng.
Nồng độ canxi máu tăng, do ung thư tiết chất giống homon tuyến cận giáp. hoặc di căn vào xương gây kích thích cốt bào hoạt động.
Tăng huyết áp do u tiết nhiều renin hay do chèn ép động mạch thận, có thể xem như tiên lượng xấu.
Bệnh nhân có thể đến khám khi di căn của ung thư ở phần xương, gan và các tạng khác.
Hoặc ngược lại, ung thư được phát hiện một cách tình cờ khi chưa có dấu hiệu lâm sàng, nhân khi chụp đường niệu tiêm tĩnh mạch, chụp siêu âm, chụp tỉ trọng cắt lớp, chụp phổi. Các trường hợp này ngày càng nhiều nhờ sự phổ cập của các phương tiện ghi hình, đặc biệt siêu âm từ những năm 80.
Cần chú ý phát hiện bệnh trong thể bệnh trong gia đình hay khi gặp các hội chứng thần kinh da.
Cận lâm sàng: Xét nghiệm và các phương tiện chẫn đoán bằng ghi hình có mục đích giúp cho chẩn đoán xác định, đánh giá sự xâm lấn của ung thu và theo dõi sau phẫu thuật đề phát hiện di căn hoặc tái phát tại chỗ.
Các xét nghiệm sinh hóa: bao gồm công thức máu xét nghiệm tốc độ lắng máu, canxi máu, chức năng gan, các rối loạn nội tiết cho phép phát hiện các dấu hiệu trong các “hội chứng cận ung thư”.
Các phương tiện ghi hình:
Siêu âm: nên sử dụng thuốc trước tiên, vì dễ sử dụng, không nguy hiểm và khả năng phát hiện rất tốt, ngay cả những u nhỏ chưa có biểu hiện lâm sàng. Siêu âm cho phép chẩn đoán các ung thư đặc của thận, và các di căn vào tĩnh mạch thận, tĩnh mạch chủ, các hạch ở cuống thận. Thông thường ung thư thận là một khối u đặc, không đồng nhất, bờ không đều, âm vang khác với âm vang của thận bình thường. Chú ý là các u nhỏ thường kém âm vang.
Chụp đường niệu tiêm tĩnh mạch: Chụp không chuẩn, bị cho thấy bóng thận không đều, to hơn bình thường, có thể kèm theo hình ảnh vôi hoá trong thận hay ở rìa thận. Theo Daniel (1972) 87% các khối u có vôi hóa ở vùng trung tâm thận và 20% có vôi hóa ở ngoại vi có biểu hiện ác tính.
Lúc tiêm thuốc cản quang trong các phim chụp sớm, có thể thấy một khối vượt ra khỏi bờ ngoài của thận. Ở các phim chụp sau, thấy ngay ở vùng đấy một hình khuyết. Thật vậy phần lớn các ung thư thận được thể hiện bởi một khối tăng mạch và mất bài tiết. Ở các phim khác chụp tiếp theo, có thể thấy các hình chèn ép, kéo dài, cắt cụt, đẩy chệch hướng dài bể thận. U ở cục dưới thận còn đẩy lùi vào trong phấn trên của niệu quản.
Chụp đườg niệu tiêm tĩnh mạch là một phương pháp ghi hình cơ bản. Tuy nhiên, nên kết hợp với siêu âm để khỏi để lọt các u thận nhỏ dưới 2 hay 3cm. Phương pháp này còn cho thấy chức năng thận bên kia.
Trong một số trường hợp ngược lại ung thư thận quả to, hủy hoại gần hết nhu mô thận, hay làm tắc tĩnh mạch thận, hoặc máu cục chèn ép các đài bể thận, vì vậy thận không ngắm thuốc cản quang.
Chụp động mạch: trước đây là một phương pháp ghi hình để chẩn đoán quan trọng đối với các u thận. Phương pháp này cho thấy một khối được tưới máu rất mạnh, hình ảnh hỗn loạn mạch nhanh, hình ảnh vô mạch do hoại tử. Một số ung thư thận lại ít được tưới máu, chiếm 10% các ung thư thận.
Chụp động mạch thận còn giúp làm tắc động mạch thận để tiến hành phẫu thuật tiện lợi.
Hiện nay phương pháp này dần dần được thay thế bởi chụp tỉ trọng cắt lớp. Tuy nhiên phương pháp chụp động mạch còn có giá trị rất lớn khi cần phát hiện những u nhỏ gây chảy máu tái phát.
Ở đây lúc chụp động mạch thận, người ta còn tiêm thêm các thuốc co mạch (adrenatin hay angiotensin) vì các mạch máu nhân tạo không nhạy với các thuốc co mạch.
Chụp tỉ trọng cắt lớp cho phép xác định tính chất của u và đánh giá sự xâm lấn của u. Trước hết nên chụp mà không bơm thuốc để phát hiện những hình ảnh vôi hóa. Sau đó chụp với thuốc để phát hiện u.
Ung thư thận thường được thể hiện như một khối đặc, không đồng nhất, tỉ trọng ngang hoặc kém so với nhu mô thận. Sau khi tiêm thuốc u nổi rõ lên một thoáng rồi trở nên kém tỉ trọng so với nhu mô thận. Các vùng hoại tủ càng kém tỉ trọng.
Cộng hưởng từ hạt nhân giúp cho việc phân biết một khối u nang và một khối đặc, phát hiện các mầm ungthư trong hệ tĩnh mạch và giúp cho việc đánh giá sự xâm lấn của ung thư.
Đánh giá sự xâm lấn và di căn của ung thư thận:
Ung thư thận lan ra các mô xung quanh: Thật khó chẩn đoán được u đã phá vỡ bao thận chưa, trừ khi u còn được một phần nhu mô bọc lại. Các tạng xung quanh có thể xem như u bị xâm nhập khi mất lớp mô mỡ giữa u và tạng gần đấy.
Ung thư lan vào hệ tĩnh mạch: Phẫu thuật viên cần biết trước hiện tượng này để quyết định chiến thuật phẫu thuật xẻ. Thông thường cho đến gần đây
các phương pháp chụp động mạch và chụp tĩnh mạch chủ được đem ra sử dụng. Hiện nay có thể phát hiện các mầm ung thư ở hệ tĩnh mạch, đặc biệt ở tĩnh mạch chủ bằng siêu âm, chụp tỉ trọng cắt lớp và cộng hưởng từ hạt nhân.
Ung thư lan vào hệ thống huyết ở rốn thận và dây thắt lưng - động mạch chủ: Ung thư đã xâm lấn khi có một hay nhiều hạch to hơn 1cm theo chiều ngang. Tuy nhiên đây chỉ là một mốc để đánh giá sự lan của ung thư.
Ung thư di căn xa vào các tạng thường đề ra các phản chỉ định phẫu thuật trong điều trị ung thư thận. Vì vậy cần phải xem đã có di căn xa hay chưa và có bao nhiêu tạng bị di căn.
Chụp phim phổi thẳng và nghiêng: chụp nhấp nháy hệ thống xương, siêu âm gan (diphosphonate (MDP 99m TC).
Chẩn đoán phân biệt
Các nang thận không điển hình: “nang đặc chứa máu, các chất dịch, v.v... được chẩn đoán nhờ siêu âm, tỉ trọng cắt lớp và có khi cần chọc hút.
U nang có ngăn: phân biệt giữa nang thường với u nang ung thư có ngăn dày và u nang bào sán.
U nang vôi hóa: 2 - 5% các u nang có thể vôi hóa, nhưng chỉ ở phần ngoại vi và có dịch lỏng bên trong. Cần chọc hút dưới siêu âm.
U nang bờ không đều được chẩn đoán bằng siêu âm và chụp tỉ trọng cắt lớp.
Các u thận ác tính và lành tính: U mạch có mỡ thận có những vùng mờ nhạt do mỡ trong u. Cần chú ý các thể xâm lấn của các u ở đường tiết niệu trên khi ung thư tràn vào nhu mô thận.
Các khối ciêm như apxe, viêm thận bể thận u hạt vàng (pyelonephrite xanthogranulomateuse).
Các u các tạng gần: gan, thượng thận, v.v...
Điều trị ngoại khoa
Hiện nay việc điều trị ngoại khoa là phương pháp điều trị cơ bản nhất, có hiệu quả nhất đối với úng thư thận ở người lớn. Tuy nhiên phẫu thuật chỉ đem lại kết quả tốt nếu ung thư chỉ khu trú ở thận.
Phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ thận mở rộng phải bảo đảm 2 yêu cầu: thắt ngay từ đầu động mạch thận để tránh gây di căn lúc bóc tách và tránh chảy máu lớn; đường phẫu thuật đủ rộng, ngực bụng, lưng bụng hay dưới sườn qua ổ bụng, để lấy thành một khối thận, phẫu thuật quang thận, các hạch xung quanh cuống thận, tuyến thượng thận nếu u ở cực trên thận và các tạng bị ung thư xâm nhập.
Để phẫu thuật được thuận lợi, nhiều tác giả làm tắc động mạch thận trước khi phẫu thuật các u thận lớn, có di căn vào tĩnh mạch, đặc biệt ở bên trái. Làm tắc động mạch còn được áp dụng khi ung thư gây chảy máu nặng trên một bệnh nhân không còn khả năng chịu đựng một phẫu thuật lớn.
Để đi vào động mạch thận, bên phải cần bóc khối tá tụy và đi sát tĩnh mạchchủ; bên trái, cần phải tiếp cận gốc tá tràng - hỗng tràng, cắt tĩnh mạch, mạc treo dưới, tìm tĩnh mạch thận trái trước động mạch chủ và thắt động mạch thận trái bên trái động mạch chủ.
Một số tác giả còn nạo vét hạch ở cuốn thận, cạnh tĩnh mạch chủ bên phải, cạnh động mạch chủ bên trái. Tác dụng của nạo vét hạch là lấy được các di căn vi thể.
Kết quả: tỉ lệ tử vong sau phẫu thuật là 4 - 5%. Tỉ lệ biến chứng sau phẫu thuật là 20%. Tỷ lệ sống sau phẫu thuật được 5 năm toàn bộ là 50%. Theo thống kê của Mayo Clinic, tỷ lệ sống sau phẫu thuật được 5 năm tùy thuộc vào di căn của ung thư thận: ung thư khu trú ở thận: 79%, ung thư lan đến lớp mở quanh thận: 40%, ung thư lan vào tĩnh mạch thận hay vào các hạch: 24%, ung thư đã di căn xa: 8%.
Điều trị bảo tồn trong ung thư thận, với các phương pháp cắt bỏ u, cắt thận bán phần: Phương pháp này được áp dụng cho những bệnh nhân chỉ còn một thận, hay cho những bệnh nhân bị ung thư cả hai bên. Nếu để lại 20% các đơn vị thận, bệnh nhân vẫn có khả năng sống sau phẫu thuật. Hiện có trên 200 trường hợp được cắt thận bán phần trong điều trị bảo tồn ung thư thận.
Các tác giả đều thống nhất là trong các hoàn cảnh đặc biệt này, cắt thận bán phần có tỷ lệ ít tái phát hơn cắt bỏ u. Mặt khác phẫu thuật trên các bệnh nhân có u thận ở hai bên cùng một thời điểm thường có tiên lượng tốt hơn các bênh nhân có u thận 2 bên ở các thời điểm khác nhau.
Điều trị ung thư thận lúc có di căn vào tĩnh mạch chỉ: Di căn có thể ở 3 đoạn: dưới gan, sau gan và trên gan. Mầm ung thư càng lớn càng đòi hỏi phẫu thuật mạch máu phức tạp. Tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật cao, từ 4,4% đến 28%. Tỷ lệ sống sau phẫu thuật tùy thuộc vào di căn vào hạch và các tạng khác, nhiêề hơn là khối lượng mầm ung thư trong tĩnh mạch chủ.
Điều trị ung thư thận có lúc di căn xa: Phần lớn các tác giả đều nhất trí là không nên điều trị ngoại khoa ở giai đoạn này. Tuy nhiên, với các phương tiện điều trị hoá chất và miễn dịch hiện đại, một số tác giả cho rằng có khả năng điều trị cắt thận và tiếp tục điều trị các di căn bằng thuốc, nhất là các tác giả có hi vọng là thuốc hiện nay có tác dụng tốt đối với các nơi di căn. Có một ít trường hợp khi cắt bỏ thận bị ung thư, di căn cũng biến mất.
Điều trị nội khoa
Trên 50% bệnh nhân bị ung thư thận có tiếntriển di căn: 25% đã có di căn; 25% bị di căn sau khi điều trị ngoại khoa. Tiên lượng rất dè dặt: số bệnh nhân sống trên 5 năm không quá 15%.
Điều trị nội khoa bao gồm:
Quang tuyến: Không có tác dụng đối với ung thư thận, chỉ dùng quang tuyến để điều trị di căn ở xương, phổi.
Hóa chất; Ung thư thận ít đáp ứng với các hóa chất hiện có. Tuy nhei6n, các thuốc vinblastine, hydroxyurée và CCNU (chloretheyl-cyclohexyl-nitrosourée) có đáp ứng 15%.
Điều trị bắng các hocmon progesteron: androgen, anticstrogen. Hiện nay chưa có bằng chứng nêu lên hiệu quả của phương pháp này.
Miễn dịch: Từ 1983, nhiều tác giả đã sử dụng interferon alpha và từ 1985 sử dụng interleukine 2 để điều trị ung thư thận và có một số kết quả bước đầu, tuy còn còn nhiều tác dụng phụ (số, độc với thận, gan và máu).
Các ung thư nguyên phát ở thận
Sacom thận: ung thư xuất phát từ các phần tử trung mô của vỏ và xoang thận. U mạch tế bào quanh mao mạch (hemangiopericytoma) cũng thuộc loại ung thư này. Sacom thận chiếm 2% các ung thư thận, 3 loại sacom hay gặp là:
Sacom cơ trơn: Chiếm một nửa các sacom thận. Bệnh xuất hiệntừ 20 tuổi trở lên, gặp ở nữ nhiều hơn ở nam. U thường xâm nhập bể thận, gây đái ra máu. Chụp đường niệu tiêm tĩnh mạch có thể phát hiện ung thư.
Điều trị ngoại khoa có hiệu quả khi chưa có di căn, quang tuyến và hóa chất ít có kết quả trong điều trị.
Sacom mỡ: Hiếm gặp, u phát triển to và nhanh. Điều trị bằng cắt thận. Dễ tái phát tại chỗ.
U mạch tế bào quanh mạch: hiếm gặp u có nhiều mạch máu xuất phát từ bao thận hay phúc mạc sau. Các u cạnh cầu thận cũng là một thể của u mạch tế bào quanh mao mạch và có thể tiết renin. Loại ung thư này có thể gây hạ đường huyết. Các loại sacom này di căn vào phổi và xương. Tiên lượng nói chung xấu hơn cóc ung thư tuyến thận.
Ngoài các sacom gặp trên, còn có thể gặp các loại sacom cơ vân, sacom xương.
Chẩn đoán phân biệt về giải phẫu bệnh giữa sacom thận với ung thư tuyến thận thể hỗn hợp rất khó. Tuy nhiên, có thể phát hiện Các dấu hiệu sau đây: U ít được tưới máu, nhiều đám vôi trong u: điểm xuất phát từ bao thận hay xoang thận.
U nguyên bào thận (Nephroblastoma)
U nguyên bào thận còn được gọi là u Wilms là ung thư nguyên phát hay gặp nhất ở trẻ em dưới 6 tuổi. U rất hiếm gặp ở người lớn. Nhờ phát hiện bệnh sớm và điều trị ngoại khoa kết hợp với hoá chất và quang tuyến đã làm giảm tỉ lệ tử vong đáng kể.
Dịch tễ học
U nguyên bào thận là ung thư hay gặp nhất ở trẻ em vào độ 3 hay 4 tuổi. tỷ lệ trẻ em nam - nữ ngang nhau, 1% đến 2% ung thư có tính cách gia đình. Tuy nhiên có thể di truyền và không di truyền. Ở thể di truyền ung thư xuất hiện sớm hơn và có dạng ung thư cả hai thận (4,4% đến 7%). Phương thức di truyền theo thể autosom trội với mức độ xuyên khác nhau.
Ung thư nguyên bào thận thường kết hợp với nhiều dị dạng bẩm sinh về tiết niệu (4,5%) hoặc có dị dạng khác như phi đại nửa người (3%), tật không mống mắt (2%), hội chứng Becwith-Wiedeman, bệnh u xơ thần kinh. Khuyết đoạn thể nhiễm sắc ở locus 11p13 thường dẫn đến tật không mống mắt, u wilms và enzym catalaste giảm. Vì vậy, nhiều tác giả khuyên theo dõi nhiễm sắc thể, siêu âm định kỳ, theo dõi lâm sàng các trẻ em có các khuyết tật nêu trên cho đến lúc 6 tuổi.
Giải phẫu bệnh lý.
Đại thể: u phát triển từ trung tâm hay một cực thận, to nhanh, có vỏ xơ bọc, thường rắn chắc, có những đám hoại tử hay xuất huyết.
Vi thể: ung thư xuất phát từ các tế bào trung mô đa năng của các mầm gốc hậu thận và có nhiều cấu trúc khác nhau. Nhìn chung, u được tạo thành bởi hỗn hợp các thành phần mầm gốc, chất đệm và tế bào biểu mô. Sự hiện diện các tế bào giảm biệt hóa, các tế bào đa bội khổng lồ có nhiều gián phân thường có tiên lượng xấu. Các ung thư có tế bào biệt hóa có tiên lượng tốt hơn.
Ung thư có xu hướng lấn sang các tạng gần, cũng như vào đài bể thận và tĩnh mạch thận, tĩnh mạch chủ. Ung thư cũng thường tan vào các hạch bạch huyết (30%0, trước hết là các hạch ở cuống thận.
Ung thư di căn vào phổi, phúc mạc, gan, xương, não.
Chẩn đoán.
Lâm sàng: Triệu chứng chủ yếu là u bụng ở trẻ em 3 hay 4 tuổi, kèm theo các rối loạn tiêu hóa, tình trạng toàn thân giảm sút, có khi kèm theo sốt.
Thăm khám bụng cho thấy u bụng to, có dấu chạm thận. U thường tròn, rắn chắc, bờ đều. Các dấu hiệu khác ít gặp, như đái ra máu toàn bộ, nhiểm khuẩn tiết hiệu, giản tĩnh mạch tính. Luôn phải thăm khám thận bên kia, đề phòng ung thư cả hai bên thận hoặc dị dạng bẩm sinh trê thận còn lại. Một số trẻ em có tăng huyết áp.
Cận lâm sàng.
Chụp không chuẩn bị: bóng thận to đẩy các tạng vào giữa bụng.
Chụp đường niệu tiêm tĩnh mạch cho thấy các đài bể thận bị biến dạng, giãn rộng, bị chèn ép, đổi hướng. Có trường hợp thận không ngấm thuốc. Nên kiểm tra thận bên kia về hình thái và chức năng.
Siêu âm và chụp tỉ trọng cắt lớp cho thấy u đặc, di căn vào tĩnh mạch, di căn vào gan.
Chọc kim làm sinh thiết khi u to, để quyết định nên điều trị hoá chất hay quang tuyến trước khi phẫu thuật.
Nhìn chung, chẩn đoán không gặp khó khăn. Tuy nhiên, cần chẩn đoán phân biệt với:
U nguyên bào thần kinh (neuroblastoma) là u ác tính xuất phát từ tủy thượng thận hay các hạch cột sống, cụ thể từ những phần tử giống như những mầm phôi của thần kinh giao cảm. Bệnh cảnh lâm sàng gió6ng nhau, nhưng khi chụp đường niệu tiêm tĩnh mạch, thận bị đẩy ra xa niệu quản, đồng thời không có biến dạng đáng kể ở đài bể thận. Trong u thường xuất hiện nhiều đám vôi nhỏ. Khi xét nghiệm sinh hóa, axit vanil-man delic và novanilic tăng. Cần kiểm tra thêm bằng siêu âm và tỉ trọng cắt lớp
Sau cùng cần chẩn đoán phân biệt với: Thận ứ nước: thận loạn sản đa nang (dysptasic multikystique)
Điềutrị:
U wilms rất nhạy với quang tuyến và hóa chất, nên cần phối hợp cả 3 phương pháp trong điều trị. Tuy nhiên sự phối hợp phải tuỳ theo tuổi và theo giai đoạn xâm nhập của ung thư.
Đối với trẻ trên 1 tuổi: trước khi phẫu thuật nên điều trị quang tuyến (20 gray) hay dùng hóa chất Vincristin và Adriamycin I) trong 4 tuấn. Phẫu thuật được tiến hành để cắt bỏ thận toàn bộ mở rộng. Đường mỗ phải rộng, thường dùng đường ngang vào ổ bụng. Thắt động mạch thận ngay trước khi bóc tách. Lấy toàn bộ thận, mỡ quanh thận, thượng thận nếu cục trên thận bị ung thư xâm lấn. Chú ý lấy thận cả khôi, tránh làm vỡ thận lúc bóc tách. Sau phẫu thuật tiếptục điều trị hóa chất 1 năm. Chỉ tiếp tục điều trị quang tuyến (39 gray) khi ung thư ở giai đoạn 2 (u có lan ra ngoài ổ thận) hoặc giai đoạn 3 (u lan vào các hạch và các mô xuang quanh.
Đối với trẻ em dưới 1 tuổi: Nên điều trị hóa chất kết hợp với phẫu thuật.
U ở hai thận: Điều trị phẫu thuật bảo tồn kết hợp với điều trị hóa chất.
Ngay cả khi u đã di căn, một số tác giả vẫn điều trị bằng phẫu thuật kết hợp với điều trị hóa chất và quang tuyến.
Kết quả: điều trị hiện nay đã có nhiều tiến bộ, đã hạ tỷ lệ tử vong từ 80% xuống dưới 20%. Tuy nhiên, chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời vẫn là nguyên tắc xử trí ung thư thận ở trẻ em cũng như ở người lớn |
