Viêm đa dây thần kinh là một bệnh phổ biến nhất trong các bệnh dây thần kinh ngoại biên. Bệnh có nhiều nguyên nhân, mỗi nguyên nhân lại có nhiều thể lâm sàng với đặc điểm riêng. Điều quan trọng là khi nguyên nhân gây bệnh ngừng tác động và nếu chẩn đoán đúng, điều trị kịp thời, kết quả thường tốt.
Viêm đa dây thần kinh là một vấn đề phức tạp, bài này trình bày hai phần: Viên đa dây thần kinh chung và viêm đa dây thần kinh tùy thuộc nguyên nhân thường gặp trong thực hành.
VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH CHUNG
Danh từ viêm đa dây thần kinh tập hợp những bệnh nội khoa xâm nhập nhiều dây thần kinh ngoại biên có những đặc tính chung: nguyên nhân là nguyên nhân toàn thân; triệu chứng lâm sàng là một hội chứng hỗn hợp vận động - cảm giác - dinh dưỡng đối xứng hai bên ngay từ đầu, ưu thế ngọn chỉ tiến triển đến phục hồi khi nguyên nhân đã được loại trừ.
Định nghĩa trên đồng thời là tiêu chuẩn phân biệt với các bệnh một dây thần kinh (mononeuropathy) và bệnh một dây thần kinh nhiều ổ (mononeuropathy multifocal) mà nguyên nhân và cách xử trí khác hẳn với viêm đa dây thần kinh
Bệnh đã biết từ lâu nhưng đến 1861, Dumesnil mới xác nhận bệnh do nguồn gốc thần kinh. Năm 1934, Tanquerel Des Planches lần đầu tiên nghiên cứu viêm đa dây thần kinh do nhiễm độc chì. Năm 1852, Magnus Huss nghiên cứu viêm đa dây thần kinh do rượu. Eizkman (1897) thực nghiệm viêm đa dây thần kinh do thiếu vitamin B1 trên chi, bồ câu ăn chế độ gạo xét hết vỏ và Funk (1913) thành công trong điều trị bằng thiamine, làm sáng tỏ cơ chế dinh dưỡng của bệnh tê phù. Năm 1934, Ramon làm thực nghiệm trên chuột, mèo, khỉ bằng cách tiêm độc tố trực khuẩn Loffler và xác định thương tổn viêm đa dây thần kinh do bệnh bạch hầu. Năm 1952, Seltecoff nghiên cứu viêm đa dây thần kinh do thuốc chữa lao isoniazide (rimifon) và 1954, Klinghardt mô tả rõ rệt bệnh này. Về giải phẫu bệnh, Gombault là người đầu tiên tìm ra hình ảnh điển hình của viêm đa dây thần kinh là sự thoái hóa khúc quanh sợi trục (degénèrescence segmentaire periaxiale). Cuối thế kỷ XVIII và đầu thế kỷ XIX, Babinski, Pitres, Vaillard, Tinel, Bouderesques đã xây dựng những tổng hợp kinh điển về viêm đa dây thần kinh.
Những năm gần đây, điều trị có thêm tiến bộ, sử dụng dimercaprol (BAL), edetate calcim dissodim (EDTA) là các chất gắp càng cua đối với nhiễm độc kim loại nặng, corticoide trong điều trị viêm đa dây thần kinh nhiễm khuẩn, do cơ chế dị ứng, cơ chế qua trung gian miễn dịch.
Nguyên nhân
Nhiễm độc: Các kim loại nặng (chì), các hóa chất, các thuốc chữa bệnh (arsenic, thaltiom, isoniazide, hydralazine, v.v...) ngày càng nhiều do công nghiệp phát triển và việc sử dụng hóa chất trong đời sống.
Rối loạn chuyển hóa: Thiếu các vitamin (phổ biến là vitamin B1); các bệnh chuyển hóa đứng đầu là bệnh đái tháo đường, các bệnh gây suy dinh dưỡng toàn thân (thiếu ăn, bệnh đường ruột, bệnh ung thư, v.v...)
Nhiễm trùng: Bao gồm một nhóm các hiện tượng không đồng nhất, các bệnh nhiễm khuẩn thật sự như bệnh phong, lao, thương hàn, lị trực khuẩn, v.v... gây viêm đa dây thần kinh theo cơ chế làm tắc các mạch máu nhỏ nuôi dây; các bệnh do virut hay gây hội chứng Guiltain Barré hơn là viêm đa dây thần kinh, v.v...
Đa số các thể viên đa dây thần kinh thương tổn giải phẫu là một thoái hoá không thuộc loại viêm nhiễm của dây thần kinh ngoại biên (gọi là viêm do quen dùng). Thương tổn điển hình được Gombault mô tả lần đầu trong viêm đa dây thần kinh ngộ độc chì thực nghiệm: đó là một thoái hóa khúc quanh sợi trục. Thương tổn lan tỏa không đều, rải rác và chỉ xâm phạm một số bó sợi thần kinh. Ở một số đoạn liên vòng chất mýeline phồng lên, biến thành hòn, tạo ra các hạt nhỏ. Nhân các tế bào bao Schwann tăng sinh, các tế bào non, dạng amip đến hấp thụ các mýelin thoái hóa và chuyển chúng đến các mạch máu (thể hạt). Nếu thương tổn tiếp diễn, sợi trục bắt đầu bị hủy hoại, đứt từng khúc và biến mất. Cạnh các thương tổn thoái hóa nói trên có một quá trình tái sinh dẫn đến sự phục hồi hoàn toàn nếu sợi trục còn nguyên vẹn hoặc chỉ thương tổn nhẹ. Nhiều công trình của Krucke, Wechsler (1938), Haberland (1955) bàn đến cách phân loại dựa vào vị trí thương tổn giải phẫu, mục đích là sắp xếp thành các thể “viêm dây thần kinh khe”, “viêm dây thần kinh nhu mô” liên quan đến nguyên nhân, hi vọng căn cứ giải phẫu bệnh có thể chẩn đoán nguyên nhân. Cho đến nay, các tác giả thừa nhận mặc dầu có nhiều nguyên nhân gây viêm đa dây thần kinh, nhưng về giải phẫu bệnh không có thương tổn được hiệu riêng cho từng nguyên nhân, hơn nữa, một viêm thần kinh nhu mô có thể gây viêm thần kinh khe thứ phát và ngược lại. Trong thực hành, những biến đổi giải phẫu bệnh: thoái hoá sợi trục thường gặp trong nguyên nhân nhiễm độc, di truyền, sang chấn, các loại thiếu máu cục bộ. Thoái hóa khúc mýelin có thể thấy trong nguyên nhân di truyền và bệnh nhiễm trùng gây tự miễn, trong loại này, có thể nhìn thấy tế bào viêm. Thương tổn hỗn hợp sợi trục và mýelin kèm bệnh mạch máu là điển hình của viêm dây thần kinh do đái tháo đường. Một số biến đổi giải phẫu đặc hiệu có thể định hướng chẩn đoán nguyên nhân, ứ đọng IgM trên mýelin phối hợp plycoprotein của bao mýelin, gặp trong các bệnh gamma - protein và có thể phát hiện nhờ kỹ thuật huỳnh quang miễn dịch. Sự ứ đọng đó dẫn đến tăng các chu kỳ mýelin. Các sợi dạng bột thấy trong bệnh viêm đa dây thần kinh dạng bột. Các thể vùi đặc biệt có thể thấy trong tế bào Schwann bệnh loạn dưỡng chất trắng dị sắc và bệnh loạn dưỡng chất trắng thận tủy (metachromatic leukodystrophy và adrenomyelo leukodystrophy).
Trong viêm đa dây thần kinh, có hai vấn đề được bàn: thương tổn lúc đầu xâm phạm thân dây thần kinh, thân tế bào trong rễ gai hay sưng trước tủy? Bệnh xảy ra theo một quá trình sinh lý bệnh nào?
Có nhiều ý kiến khác nhau, nhưng đến nay, nhiều tác giả cho rằng: thương tổn lúc đầu ở dây thần kinh và cũng chỉ xâm phạm một số bo sợi. Quá trình sinh lý bệnh ít khi riêng rẽ mà thường phối hợp các cơ chế sinh bệnh, ví dụ, trong nhiễm độc rượu, gây viêm đa dây thần kinh do thiếu vitamin B1 chứ không phải do ngộ độc (bệnh được xếp vào nguyên nhân dinh dưỡng). Bệnh nhiễm khuẩn lại gây bệnh do nhiễm độc, ví dụ: trong viêm đa dây thần kinh do bạch hầu. Các viêm đa dây thần kinh do virut (nguyên nhân nhiễm khuẩn) lại gây bệnh theo cơ chế dị ứng, trung gian miển dịch. Một số bệnh nhiễm khuẩn tìm thấy vi khuẩn, cơ chế gây bệnh lại là tắc các mạch máu nhỏ nuôi nhu mô dây thần kinh dẫn đến tình trạng thiếu dưỡng khí, nhưng cơ chế này cũng gặp trong ngộ độc chì, trong rối loạn chuyển hóa, bệnh đái tháo đường. Những khái niệm trên có ý nghĩa trong thực hành:bệnh có thể hồi phục nhưng cần diều trị sớm,khi thương tổn chưa lan rộng. Chỉ định các thuốc không nằm riêng một cơ chế mà nên điều trị kết hợp, nhiều cơ chế sinh bệnh
Các loại viêm da dây thần kinh nguyên nhân khác nhau đều có chung một số triệu chứng, chỉ khác nhau về mức độ, đó là hội chứng hỗn hợp vận động - cảm giác - dinh dưỡng đối xứng hai bên ngay từ đầu .
Triệu chứng vận động có mấy đặc tính: liệt nhẹ hoặc nặng, nhưng cơ bản phải là liệt ngoại biên, giảm hoặc mất phản xạ gân xương, giảm trương lực cơ, không có dấu hiệu Babinski, không có rối loạn cơ tròn, hai triệu chứng âm tính này là thuộc thương tổn trung ương (não, tuỷ sống). Vì thương tổn chính xâm phạm các dây thần kinh dài, do đó liệt thường bắt đầu ở hai chân sau có hể tiến triển thành liệt tứ chi, và hiếm hơn, có hể liệt cả dây thần kinh sọ não. Ngay từ đầu, liệt đã đối xứng hai và ưu thế ngọn chi, nghĩa là rõ ở các cơ bàn tay, cẳng tay, bàn chân cẳng chân.
Triệu chứng cảm giác: Rối loạn cảm giác chủ quan bao giờ cũng có và trội lên trong một số thể tuỳ thuộc nguyên nhân. Ở mức độ nhẹ, chỉ có dị cảm như cảm giác kiến bò, tê buồn, tê cóng, một số có chuột rút. Đau cơ là biểu hiện rất phổ biến, đau liên tục hoặc cách hồi, tăng lên về đêm. Rối loạn cảm giác khách quan: Khi bóp các cơ liệt, bệnh nhân đau dữ dội là triệu chứng khác quan đặc hiệu cho mọi loại viêm đa dây thần kinh. Đau cũng xuất hiện khi dụng chạm ngoài da, khi đắp chăn đè vào chi. Khám thấy mất hoặc giảm cảm giác cả nông à sâu, có khi có phân li cảm giác (loại cảm giác này còn, loại kia mất). Giống như rối loạn vận động, rối loạn cảm giác cũng ưu thế ở ngọn chi, không bao giờ rối loạn đúng vị trí của một rễ, một dây, hoặc theo phân phối của khoanh tùy.
Rối loạn dinh dưỡng: Teo cơ xảy ra sớm và thường khu trú ở các cơ thuộc cẳng chân trước ngoài, lâu ngày sẽ tiến đến xơ cơ. Biến chứng quan trọng của teo cơ là gây co rút gân cơ làm biến dạng bàn tay, bàn chân, co quắp các ngón, mất khả năng lao động sau này. Ngoài da: rối loạn dinh dưỡng biểu hiện da khô lạnh hoặc tím các đầu chi, da mỏng bỏng hoặc phù nề. Có thể có các loét ổ gà lòng gàn chân. Lông: rụng lông ở chi liệt, ít khi có rặm lông (hypertrichose). Móng tay, móng chân biến dạng, gồ lên và bóng hoặc nhẵn. Trong ngộ độc arsénic, đôi khi có các vạch ngang trắng gọi là giải Mess. Các rối loạn giác quan ít gặp, đó là viêm thị thần kinh, điếc mũi, rối loạn tiền đình, mất vị giác. Rối loạn tâm thần làm thành một thể riêng viêm đa dây thần kinh thể Korsakov trong ngộ độc rượu.
Các thể lâm sàng
Thể theo lan tỏa của liệt: Thể giới hạn chỉ liệt một nhóm cơ đối xứng hai bên. Thể lan tỏa liệt toàn bộ hai chân hoặc tứ chi.
Thể toàn bộ liệt tứ chi kèm liệt tứ chi kèm liệt các dây thần kinh sọ não. Thể hướng thượng biểu hiện hội chứng Landry, liệt tiến triển dần lên phía trên gây liệt hành tủy và tử vong.
Thể theo thời gian tiến triển: Thể bán cấp tiến triển nhiều tháng đến khỏi. Thể cấp kéo dài vài tuần. Thể tối cấp tiến triển rầm rộ vài ngày đến tử vong (thường là thể hướng thượng Landry).
Thể theo triệu chứng: thế ưu thế vận động: liệt là chủ yếu ít rối loạn cảm giác, thương tổn chủ yếu là các sợi to. Thể ưu thế cảm giác: rối loạn cảm giác nổi bệt do chính thương tổn các sợi nhỏ. Thể đau cực chỉ biểu hiện đau nhiều các đầu chi, ngón tay ngón chân. Thể giả tạo bệnh cơ hay gặp ở trẻ em, liệt ưu thế gốc chi (giống tính chất của bệnh cơ) bệnh nhân khó giơ tay lên đầu, khó bước lên bậc thềm, nhưng vận động ngọn chi bàn tay, bàn chân lại ít liệt.
Thể tâm thần: viên đa dây thần kinh thể Korsakov biểu hiện quên ngược dòng, khó ghi nhận những điều mới, thường có bịa chuyện. Thể này hay gặp trong ngộ độc rượu hoặc phối hợp với thể Wernick làm thành thể Wernick - Korsakov trong thiếu witamin B1 thể não.
Các xét nghiệm cận lâm sàng
Dịch não tủy: Theo nguyên tắc thì không có biến đổi tế bào, sinh hóa, trừ một số trường hợp do nguyên nhân nhiễm khuẩn có thể tăng protein và tế bào.
Điện cơ đồ là phương pháp thăm dò chủ chốt không thể thiếu trong chẩn đoán viêm đa dây thần kinh trong bệnh cơ thần kinh nói chung. Dấu hiệu điện cơ trong viêm đa dây thần kinh là đường ghi nghèo các đơn vị vận động khi co cơ vừa và mạnh, giảm tốc độ dẫn truyền của dây, ít khi có rung giật sợi cơ. Nhìn chung đó là hình ảnh rối loạn vừa, tiên lượng tốt. Lợi ích quan trọng của điện cơ là bằng các kỹ thuật khác nhau, xác định được viêm đa dây thần kinh do thương tổn sợi trục hay thương tổn bao mýelin, đây là khâu chẩn đoán định hướng cho chẩn đoán nguyên nhân và chỉ định điều trị thuốc đặc hiệu.
Sinh thiết cơ và dây thần kinh: giúp chẩn đoán phân biệt bệnh cơ hay bệnh dây thần kinh, phân biệt thương tổn nhu mô hay khe, tuy nhiên chỉ nên làm khi cần thiết.
Xác đinh có viêm đa dây thần kinh không khó nếu bám sát các đặc điểm đã nêu trong định nghĩa. Cần phân biệt với một số bệnh như: Viêm sừng trước tủy cấp cũng là bệnh thần kinh ngoại biên nhưng không có rối loạn cảm giác, không đối xứng hai bên. Bệnh liệt chu kỳ do hạ kali huyết làm nghẽn dẫn truyền ở màng thần kinh - cơ, phản xạ riêng của cơ mất (gõ vào cơ không giật), định lượng kali máu thấp hơn 3meq/lít và khỏi nhanh chóng khi được bù kali. Hội chứng Guillain Barré (viêm đa rễ và dây thần kinh) có thể nhẩm với viêm đa đây thần kinh thể lan tỏa, nhưng bao giờ dịch não tủy cũng có phân tí chất đạm/tế bào (protein tăng, tế bào không tăng).
Viêm đa dây thần kinh thường tiến đến hồi phục khi nguyên nhân gây bệnh bị loại trừ. Tuy nhiên, một số trường hợp nặng có thể tử vong. Điều quan trọng là phòng các di chứng, tranh tình trạng đáng tiếc khi bệnh chứng đã khỏi mà bệnh nhân vẫn thành tàn phế vì các biến dạng chi do sai sót khâu chăm sóc.
Săn sóc bệnh nhân.
Chống đau: Đau sẽ dẫn đến biến dạng chi do bệnh nhân không dám vận động, giữ các chi ở tư thế xấu lâu ngày thành cứng khớp có tật. Cho các thuốc giảm đau loại aspirin, ủ ấm chi bằng chăn hoặc đèn sưởi ấm không khí.
Chống biến dạng chi: Bệnh nhân nằm trên giường cứng, để các chi ở tư thế chức năng, không đắp chăn nặng đè rủ toàn chân mà nên để chân trong lồng ấp sưởi bằng bóng điện. Dùng túi cát kê giữ bàn chân vuông góc với cẳng chân, buộc nẹp giữ các ngón duỗi tránh co quắp, tập vận động các khớp lớn nhỏ tránh cứng khớp.
Điều trị thuốc: Vitamnin nhóm B liều cao nhằm chống đau và chống thoái hóa thần kinh, tiêm bắp vitamin B1 100mg/ngày, vitamin B6 50mg/ngày, vitamin B12 1.000-5.000 γ/ngày. hiện nay trên thị trường có nhiều loại biệt dược có hàm lượng vitamin B liều cao như terneurine, princoB, bécofort đều có thể dùng và có tác dụng tốt, tiêm bắp ngày một ống. Nếu bệnh nhân đau nhiều: aspirine 1-2g/ngày, uống lúc no (chống chỉ định nếu có bệnh dạ dày). Tùy theo nguyên nhân, chỉ định thêm các thuốc đặc trí: Corticoide phối hợp kháng sinh trong viêm đa dây thần kinh trong các bệnh nhiểm khuẩn, dimercaprol (BAL), edetate calcium disodiaue (EDTA) trong ngộ độc kim loại nặng. BAL chỉ định bắt buộc trong nhiểm độc arsenic, vàng, thủy ngân. Trong nhiểm độc chì, dùng BAL cần thận trọng vì sợ chì thải nhanh vào máu gây độc. EDTA được sử dụng an toàn hơn.
Điều trị di chứng; tập luyện, xoa bóp, phục hồi chức năng cần tiến hành sớm khi điều kiện bệnh nhân cho phép.
Phòng bệnh bằng cách ăn uống đủ chất, nhất là nhóm vitamin B, chống nhiễm khuẩn và nhiễm độc kim loại nhất, là trong công nghiệp, chống nghiện rượu.
MỘT SỐ THỂ VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH
TÙY THUỘC NGUYÊN NHÂN.
Trong phần này chỉ trình bày một số thể thường gặp.
Viêm đa dây thần kinh do rượu.
Bệnh xảy ra ở người nghiện rượu mãn tính. Theo tài liệu của Lereboullet, ở người nghiện rượu rỷ lệ mắc viêm đa dây thần kinh là 3,9%. Thống kê của Hoa Kỳ mới đây, 5 - 15% người nghiện rượu bị viêm đa dây thần kinh (Mare A, Schuckit). Thời gian nghiện trung bình 15 năm trở lên và trước đã có những tác hại làm hư hỏng đường tiêu hóa, viêm dạ dày, suy chức năng gan, chế độ ăn mất cân đối của người nghiện và khi có điều kiện thuận lợi như mệt mỏi, nhiểm khuẩn sẽ xảy ra viêm đa dây thần kinh.
Giữa viêm đa dây thần kinh do rượu và viêm đa dây thần kinh do thiếu vitamin B1 không có một sự khác biệt nào có ý nghĩa về lâm sàng và tiêu chuẩn về thần kinh, vì vậy, trước đây xếp và nguyên nhân gây ngộ độc thì nay xếp vào nguyên nhân rối loạn chuyển hóa mà chủ yếu là dinh dưỡng vì người
nghiện rượu thường chán ăn và ăn vào cũng không hấp thụ được. Lâm sàng giống như các viên đa dây thần kinh nói chung nhưng nổi lên hàng đầu là rối loạn cảm giác. Khi bệnh tiến triển, bệnh nhân có các cảm giác chủ quan lọi dị cảm ở ngọn chi, chuột rút, ít khi có cơn đau. Các triệu chứg nà tăng lên và đêm. Khám thấy tăng cảm giác đau nhưng liệt vận động lại kí đáo. ở thời kỳ toàn phát, các rối loạn dị cảm tăng lên, có hiện tượng nóg rát bà chân, nếu nặng bệnh nhân không dám đặt chân xuống đất. Các cơ cũng đau dữ dội như dao đâm, như xé thịt, đau tăng khi bóp cơ.
Chẩn đoán: Cần xác định sớm dựa vào tiền sử nghiện rượu, các bằng chứg của tác hại do rượu ở các phù tạng, các biến đổi ngoài da mặt. triệu chứng thần kinh là thể viêm đa dây thần kinh ưu thế cảm giác.
Điều trị: cho vitamin nhóm B, chủ yếu vitamin B1 100mg/ ngày, vitamin B12 1000γ/ngày và tiêm bắp. Cần phối hợp các vitamin B6, vitamin PP, axit pantothenic, axit folic, vì đối với người nghiện rượu không thể qui tội chắc chắn cho riêng một loại vitamin nào. Cần lập lại thăng bằng chuyển hóa bằng chế độ ăn giàu dinh dưỡng. Về lâu dài, vấn đề cai rượu phải đặt ra, từ cai dần đến bỏ hẳn, đây là một vấn đề vô cùng khó khăn đòi hỏi sự quyết tâm của bệnh nhân cùng với các biện pháp chặt chẽ về chuyên môn..
Viêm đa dây thần kinh do thiếu vitamin B1 (bệnh tê phù: beriberi).
Bệnh đã được biết từ lâu, xảy ra ở vùng Viễn Đông, Châu Phi. Ở Châu Á bệnh tản phát ở bắc Trung Quốc, Ấn Độ, vùng Đông Nam Á (Việt Nam, Philippin, Indônêxia, Malaixia). Cho đến thế kỷ XV, XVIII, XIX, các nhà y học Châu Âu mới biết đến bệnh này. Đã có rất nhiều công trình nghiên cứu về nguyên nhân bệnh tê phù và chứng minh sự liên quan chặt chẽ của gạo xát máy với bệnh. Takaki (Nhật Bản) đã thanh toán bệnh trong hải quân Nhật bằng chế độ ăn gạo có thêm các rau tươi và sữa đặc. Eijkman (1897) ở Inđônêxia đã làm thực nghiệm gây được viêm đa dây thần kinh thực nghiệm trên chim bồ
câu nuôi bằng gạo xát mất lớp vỏ. Năm 1912, dựa vào việc điều trị có kết quả những người suy tim cấp do ăn gạo xát kỹ, William, một dược sĩ người Hoa Kỳ làm việc tại Manila đã tách được chất bảo vệ từ gạo và 20 năm sau, ông tìm ra hoạt chất của thiamine và vai trò chuyển hóa của thiamine, ngay sau đó được công bố. Trong Đại chiến thế giới lần thứ hai, bệnh phát ra ở các trại tù binh do chế độ ăn quá kham khổ, nhưng không đơn thuần thiếu vitamin B1 mà còn thiếu nhiều chất khác, do đó bệnh cảnh không giống với bệnh cảnh Phương Đông.
Ở Việt Nam, bệnh tái phát ở một vài địa phương, năm 1985 đã xảy ra một vụ dịch tê phù lớn ở nhiều tỉnh Miền Bắc. Vụ dịch này ước tính khoảng 2.183 người mắc, là vụ dịch lớn nhất kể từ năm 40 năm trở lại đây.
Các công trình thực nghiệm cho thấy tên người ăn chế độ không có vitamin B1 sau một tuần, lượng vi tamin B1 giảm còn 5% và sau hai tuần giảm hết. Tuy nhiên, lượng pyrimidine và thiazole (các dị hóa của thiamine) đào thải vẫn bình thường trong một tháng, chứng tỏ lượng dự trữ của cơ thể được sử dụng dần trong quá trình nhịn ăn vitamin B1. Nhịn ăn vitamin tong vòng một tuần xuất hiện tim đập nhanh, tiếp đến yếu cơ, giảm phản xạ gân xương và một số rối loạn thần kinh cảm giác. Triệu chứng chủ quan bao gồm mệt mỏi toàn thân, nhức đầu, buồn nôn và đau các cơ. Sự xuất hiện các triệu chứng trên song song vói sự giảm hoạt động men transkettolase trong hồng cầu. Nếu cho bù vitamin B1 liều 2mg/ngày trong một tuần, các triệu chứng chủ quan cũng hết hoàn toàn.
Thương tổn viêm dạ dày thần kinh do thiếu vitamin B1 là một thoái hóa mýelin quanh sợi rục không do viêm. Một số ít trường hợp có tổn thương sùng trước.
Về sinh lý bệnh; vitamin B1 tham gia vào việc cấu tạo cocarboxylase, do đó giữ vai trò chủ chốt trong chuyển hóa chất gluxit, đặc biệt ở bậc thang chuyển hóa axit pyruvic. Axit pyruvic máu tăng bao giờ cũng thấy rất rõ trong thiếu vitamin B1 nhưng không đặc hiệu vì cũng có thể gặp trong thiếu axit panthoténic mà biểu hiện lâm sàng của loại này còn chưa biết rõ.
Lâm sàng gồm 3 triệu chứng chính, tim mạch, viêm đa dây thần kinh. Tuỳ theo có phù hay không, bệnh được gọi là tê phù khô hay tê phù ướt. Tuy nhiên, ba loại triệu chứng trên thường kết hợp tùy mức độ. Các triệu chứng viêm đa dây thần kinh trong tê phù giống như viêm đa dây thần kinh do rượu. Đau và dị cảm xảy ra trong nhiều ngày, nhiều tuần trước khi có liệt. Thời kỳ này nếu điều trị, bệnh rất nhanh khỏi, nếu không, bệnh tiến triển rất nặng, chủ yếu liệt hai chân hoặc tứ chi kém mất cảm giác khách quan từ cổ tay xuống bàn, từ gối xuống gan bàng chân, quanh miệng và quang rốn. Các phản xạ gân gối, gân gót mất rất sớm. Tác giả Blondel nhấn mạnh nếu có dấu hiệu “bắp cẳng chân to và chắc”, khỏi nhanh bằng vitamin B1 là những dấu hiệu rất giá trị trong chẩn đoán. Teo cơ xảy ra sớm, nhưng đôi khi bị che lấp bởi phù. Trong giai đoạn đầu thường có triệu chứng tim mạch như mệt toàn thân, khó thở khi gắng sức, hồi hộp, tim đập nhanh.
Các xét nghiệm: pyruvate huyết tương tăng trên giới hạn bình thường 1,2mg/100ml khi bệnh nhân nhịn đói sau 4 giờ. Để phân biệt với các nguyên nhân khác có tăng pyruvate, người ta làm nghiệm pháp dung nạp pyruvete: cách 30 phút cho uống 50g gluco, uống 2 lần 100g, định lượng pyruvate ở phút thứ 30, 60, 90 sau lần uống thứ nhất. Người bình thường pyruvate không tăng quá 1,4mg%, người bệnh có thể tăng 2mg. Sau 2 tuần điều trị vitamin B1
nghiệm pháp trên sẽ trở lại bình thường. Trong ngộ độc kim loại nặng, nghiệm pháp dung nạp pyruvate có thể bất thường, nhưng không bao giờ về bình thường sau điều trị vitamin B1.
Điều trị: người bình thường nhu cầu vitamin B1 mỗi ngày nam giới 1,2 - 1,5mg, nữ giới 1 - 1,1mg. Khi có bệnh, dùng 50mg/ngày tiêm bắp, khi bệnh đã đỡ, cho uống 2,5 - 5mg/ngày. Liều cao hơn thường không hấp thụ hết. Ngoài ra, nên phối hợp các vitamin khác, chế độ ăn giàu vitamin như mầm ngũ cốc, hoa quả tươi.
Bệnh não Wernicke và hội chứng Korsakov: hai loại này liên hệ mật thiết với nhau và phải điều trị cấp cứu. Bệnh não Wernicke xảy ra tuần tự sau viêm đa dây thần kinh nặng biểu hiện: nôn, rung giật nhãn cầu (thường đánh ngang), sốt, thất điều, rối loạn tâm thần nặng dẫn đến trạng thái lú lẫn hoàn toàn và hôn mê rồi chết. Quan trọng nhất là các dấu hiệu của mắt, coi như tiêu chuẩn hàng đầu trong chẩn đoán: liệt dây VI một bên hoặc hai bên, nhưng ít khi đối xứng, lác mắt và rung giật nhãn cầu đánh ngang phối hợp, đánh dọc hoặc rung giật nhãn cầu khi kích thích. Nhìn ngang mất đối xứng và rung giật nhãn cầu khi kích thích ở tư thế mắt liếc ra ngoài là đặc tính của thương tổn liệt liên nhãn (internuclear ophthalmoplegia). Cũng có thể liệt phối hợp nhìn lên. Được điều trị vitamnin B1 bệnh khỏi nhanh, tuy nhiên, đột xuất có thể thay thế bằng hội chứng korsakov. Lúc này mắt hết liệt, rung giật nhãn cầu đỡ trong ½ số bệnh nhân, thất điều khỏi trong 2/3 trường hợp, trạng thái lú lẫn mất để thay thế bằng hội chứng Korsakov gồm các triệu chứng quên ngược dòng, mất khả năng học cái mới và thường bịa chuyện. Bệnh nhân rất tỉnh táo, trả lời đúng, không có rối loại nặng về cách cư xử. Khi có hội chứng Korsakov thì khả năng hồi phục chỉ còn ½ số bệnh nhân. Tóm lại, bệnh não Wernicke và hội chứng Korsakov không phải là những sự kiện lâm sàng tách rời vì thế còn gọi tên chung Wernicke - Korsakov. Điều trị: ngay lập tức cho vitamin B1 khi mới xuất
hiện dấu hiệu mắt và thất điều để tránh chuyển sang thể Korsakov, nếu đã có hội chứng Korsakov thì hạn chế rối loạn tinh thần. Vitamin B1 chỉ 2 - 3mg đủ làm thay đổi các triệu chứng của mắt nhưng cần phải tăng kho dự trữ, do đó phải cho liều cao 50mg tiêm tĩnh mạch và 50mg tiêm bắp, sau đó tiêm bắp nhiều ngày 50mg/ngày cho đến khi bệnh nhân ăn uống bình thường sẽ chuyển dùng đường uống. Nếu bệnh nhân không ăn được thì phải nuôi dưỡng tĩnh mạch có kèm vitamin B1, đặc biệt chú ý không cho dung dịch gluco vì kho dự trữ vitamin B1 bị hút đi làm nặng bệnh. Cũng vì lý do đó, đối với người nghiện rượu khi cần phải dùng gluco, nhất thiết phải cho kèm vitamin B1, nếu không rất đễ xảy ra bệnh não Wenicke. Tỷ lệ tử vong trong bệnh nẽoo Wernicke là 15 - 20% (của các nước Âu, Mỹ) do nhiễm khuẩn phụ hoặc suy gan.
Viêm đa dây thần kinh ngộ độc chì
Bệnh đã được biết từ lâu. Người Ai Cấp cổ đã dùng rộng rãi chỉ để chế các mỹ phẩm từ các chất trắng chì (chì cacbonat). Năm 1934, Tanquerel Des Planches nghiên cứu viêm đa dây thần kinh ngộ độc chì. Nguồn gốc đưa đến ngộ độc chì gồm hai nhón chính: Do nghề nghiệp phải tiếp xúc với chì, nghề in, nghề sơn, dùng ét xăng chì, nghề làm ắc qui, nghề hàn chì, v.v... Do ngẫu nhiên: ăn thức ăn có chì, uống nước đựng trong bình kim loại phủ chì, nước sinh hoạt dẫn trong các ống chì không được súc rửa, trẻ con ngậm mút đồ chơi có sơn chì. Ngoài ra, chì còn có thề vào cơ thể do hít thở không khí ô nhiểm chì. Theo Westerman, người dân thành phố các nước công nghiệp ăn vào miệng mỗi ngày 100 - 200mg và hít 90mg tạo ra một lượng chì trong máu là 0,11 - 0,20g/l.
Về bệnh sinh: chỉ tác động vào khâu chuyển hóa tế bào thần kinh theo các trực tiếp vào các enzym của tế bào (codéhydrogénase, glutation, purico - oxydase, v.v...) làm thành một hỗn hợp với chì không tan. Tuy nhiên, chỉ còn tác động gián tiếp qua trung gian gây co thắt các mạch máu nhỏ nuôi dây thần kinh giống như trong ngộ độc cấp porphyrine.
Triệu chứng lâm sàng: trong viêm đa dây thần kinh ngộ độc chì nội lên đặc tính rối loạn vận động và teo cơ là chính, ngược lại các rối loạn cảm giác lại rất ít. Liệt vận động phổ biến nhất là liệt cơ cẳng tay, tuy các cơ khác cũng có thể bị. Liệt thường hay bắt đầu bằng yếu các cơ duỗi ngón tay, bàn và cổ tay hai bên. Đôi khi liệt một bên trước, hiếm thấy liệt bắt đầu bằng hai chân. Khi tiến triển, liệt hai tay thường giả tạo một liệt dây quay pseudo radiate) biểu hiện bàn tay rủ xuống, bệnh nhận không thể làm được động tác “xin thề”, tư thế bàn tay rủ xuống được gọi là “bàn tay cổ thiên nga” (en col de cigne). Khác với liệt dây quay thật là không liệt cơ ngừa dài, đây là một dấu hiệu phân biệt giá trị được tác giả Duchenne nhấn mạnh: cách khám, bệnh nhân gắng sức gấp cẳng tay vào cánh tay trong khi đó ta dùng sức kéo thẳng ra sẽ thấy cơ ngửa dài nổi lên cứng (không liệt).
Tiến triển của viêm đa dây thần kinh trong ngộ độc chì: nếu được điều trị đúng sẽ khả quan, nhiều trường hợp khỏi không di chứng. Thời gian hồi phục có thể dài nhiều tháng. Các trường hợp tử vong rất ít và gặp ở trẻ em dưới thể bệnh não do chì.
Chẩn đoán: Dựa vào dấu hiệu ngộ độc chì như viền Burton ở chân răng, hồng cầu có hạt kiềm trong máu ngoại vi, nghề nghiệp tiếp xúc với chì. Bệnh cũng có thể khởi phát sau một cơn đau bụng chì nhưng phần lớn là âm thầm. Chắc chắn nhất là định lượng chì trong máu: chì dưới 300mg/dL là bình thường nhưng mức ấy tồn tại lâu dài cũng có thể nhiểm độc nhất là trẻ em. Trên 70mg/đL là nhiễm độc nặng.
Điều trị: Chủ yếu là tìm cách thải chì ra ngoài cơ thể, nhưng cần chú ý trước khi gây được viêm đa dây thần kinh, chì đã được tích lũy ở nhiều bộ phận, nhất là ở các đầu xương dài, nếu dùng các thuốc tác dụng mạnh sẽ làm chì đào thải một số lượng lớn vào máu gây nhiễm độc toàn thân. Thuốc được ưa chuộng hiện nay là edetate calcium disodium (EDTA), là một loại thuốc “gắp càng cua” với km loại nặng. Chỉ định, cách dùng phụ thuốc nồng độ chì trong máu, liều EDTA 12mg/kg cứ 4 - 5 giờ một lần (50 - 75mg/ngày) chia làm 3 - 6 lần tiêm bắp, tiêm trong 5 ngày. Cũng có thể truyền tĩnh mạch nhỏ giọt chậm với nồng độ không lớn hơn 0,5% (5mg/ml). Chỉ định: nếu nồng độ chì trong máu dưới 30mg/dL thì không cần điều trị. nếu từ 30 - 50mg/dL tránh tiếp xúc chì, nồng độ sẽ giảm sau nhiều tháng. Nếu nồng độ từ 50 - 70mg/dL và nếu bệnh nhân có triệu chứng nhiễm độc, điều trị theo liều EDTA nói trên. Nếu bệnh nhân không có triệu chứng, phải thử nghiệm pháp di chuyển chì: cho một liều EDTA 500mg/m2 diện tích cơ thể hoặc 25mg/kg (tối đa 1g), tiêm bắp hoặc tĩnh mạch truyền chậm trên 1 giờ, sau đó lấy nước tiểu 24 giờ để định lượng chì thải ra, nếu trên 1g chí cho 1mg EDTA thì phải điều trị một liệu trình 5 ngày như đã nói ở trên. Nếu nồng độ chì trong máu 70mg/dL, thì phải điều trị liệu trình như trên.
Viêm đa dây thần kinh do bệnh bạch hầu
Nhiểm khuẩn Corynebacterium diphteriac có thể gây thương tổn ở nhiều bộ phận cơ thể: yết hầu, mũi, thanh quản, màng tiếp hợp, âm hộ, quy đầu, da. Độc tố bạch hầu có thể gây viêm đa dây thần kinh. Thể bạch hầu nhẹ ít khi gây bệnh, thể nặng vừa, biến chứng viêm đa dây thần kinh là 10%, thể nặng 25%. Trong các vụ dịch trung bình 10% có biến chứng viêm đa dây thần kinh. Tỷ lệ phụ thuộc số lượng trực khuẩn bạch hầu tiết ít hay nhiều độc tố; 98% bạch hầu ác tính có liệt. Theo Sedaillan người lớn biến chứng liệt 26,6%, nhiều hơn trẻ em (9,6%).
Năm 1934, Ramon thực nghiệm trên chuộc lang thấy dây thần kinh bị tan chất mýeline suốt chiều dài. Nhưng trên mèo, chó, khỉ lại chỉ thấy thương tổn ở rễ sau. Năm 1961, 1963 Donal, Kaeser nghiên cứu tốc độ dẫn truyền thần kinh thấy giảm sau khi tiêm độc tố bạch hầu 1 tuần, giảm tối đa ở tuần thứ 6 và thứ 8. Sau đó, có sự phục hồi ở tuần 18 và nhận xét liều độc tố không đi đôi với mức nặng nhẹ của liệt. Độc tố xâm phạm đầu tiên ở họng người, sau lan vào máu rồi vào cơ thể.
Lâm sàng: có hai giai đoạn, đồng thời là hai thể lâm sàng: thể liệt sớm à thể liệt muộn. Giai đoạn sớm trong 2 tuần đầu, điển hình là liệt hầu họng như nuốt khó, uống sặc, nói gọng mũi, liệt dây vận nhãn, bệnh nhân nhìn bị lóa mắt. Thường liệt một bên hơn là hai bên. Giai đoạn muộn, 1 - 3 tháng sau khi khởi đầu, xuất hiện liệt các chi với đặc tính ưu thế gốc chi rồi lan ra ngọn chi. Liệt các cơ chậu hông, đi đứng khó rồi liệt hoàn toàn và liệt các cơ hô hấp. Dị cảm khu trú kiểu đi tất tay hoặc tất chân. Tiên lượng bệnh thường tiến đến khỏi hoàn toàn, thời gian để khỏi dài bằng thời gian xuất hiện các triệu chứng. Các thể biến chứng tim ít tử vong hơn biến chứng hô hấp. Gaskill và Korb công bố 61 bệnh nhân viêm đa dây thần kinh không có tử vong.
Chẩn đoán thường là dễ nếu có yếu tố dịch tể hoặc xảy ra khi biểu hiện bạch hầu đã rõ.
Xét nghiệm: diện cơ đồ có thể phát hiện yếu cơ 1- 2 tuần trước khi có triệu chứng lâm sàng. Dịch não tủy bao giờ cũng có tăng protein và tế bào. Nuôi cấy trực khuẩn bạch hầu từ bệnh phẩm lấy ở họng và các thgương tổn nơi khác có trực khuẩn bạch hầu.
Điều trị: điều trị đặc hiệu sớm khi có các biểu hiện bạch hầu ở các bộ phận cơ thể và dựa chủ yếu vào lâm sàng, không cần chờ kết quả xét nghiệm vì càng muộn tỷ lệ tử vong càng cao. Huyết thanh chống độc tố bạch hầu; trước khi dùng cần thử phản ứng màng tiếp hợp mắt hoặc tiêm dưới da với huyết thanh đã pha loãng. Khi bị phản ứng, dị ứng nặng, epinéphrine có tác dụng điều trị rất tốt. Liều huyết thanh chống bạch hầu tùy thuộc vị trí thương tổn, thời gian mắc bệnh và mức nặng của bệnh: 20.000 - 40.000 đơn vị nếu thương tổn họng và thanh quản thời gian chưa quá 48 giờ; liều 40.000 - 60.000 đơn vị cho thể mũi họng và 80.000 - 100.000 đơn vị cho các thể lan tỏa mạnh. Thời gian bị quá 3 ngày hoặc có phù các cơ trước cổ, huyết thanh chống độ tố bạch hầu cho truyền tĩnh mạch hòa với dung dịch mặn và truyền trong 1 giờ để trung hòa nhanh độc tố. Có thể phối hợp kháng sinh trong các thể nhiểm khuẩn tại chỗ. Tuy nhiên, vấn đề cơ bản vẫn là phòng bệnh. Ở Việt Nam, việc tiêm chủng mở rộng phòng trừ 6 loại bệnh, trong đó có bệnh bạch hầu, đang góp phần hạn chế và thanh toán bệnh bạch hầu ở trẻ em. |
