Lao, phong, giang mai là những bệnh xã hội mà hiện nay ở các nước đang phát triển trong đó có Việt Nam, được sự giúp đỡ của các tổ chức quốc tế, đang triển khai từng bước để thanh toán dần.Thương tổn của các bệnh này tuy biểu hiện ở vùng mũi xoang không nhiều nhưng cần phải đi sâu nghiên cứu để tránh chẩn đoán nhầm lẫn, dẫn đến nhiều hậu quả xấu cho công tác phòng chống bệnh lây nhiễm nói chung
Viêm mũi xoang do lao
Ở các nước có nền kinh tế, khoa học phát triển mà bệnh lao đã được thanh toán hơn 30 năm thì gần đây tỉ lệ bệnh bắt đầu gia tăng và đã trở thành một vấn đề thời sự vì có sự liên quan phối hợp của virút suy giảm miễn dich ở người mắc HIV. Ở các nước đang phát triển luôn luôn có tình hình dịch bên địa phương. Thương tổn lao ở đường thở trên tuy hiện nay ít gặp nhưng cũng còn hiếm khoản 2% ở những người bị lao phổi đang phát triển. Tuy nhi ên, trước thương tổn ca một bệnh u hạt thì phải có một chuẩn đoán chính xác để đưa ra một phát đồ điều trị có hiệu quả.
Năm 1761 nhà giải phẫu học Morgagni người Italia đã mô tả đầu tiên về lao mũi. Ở Pháp, Bayle mô tả lao mũi năm 1810, Willigk năm 1885 chỉ nêu lên một trường hợp lao mũi trong 476 tử thi mỗ đại thể. Sau đó 20 năm, Clark báo cáo 1 trường hợp đầu tiên bị lao mũi tiên phát. Havens năm 1931 báo cáo 10 trường hợp bị lao mũi tiên phat trong y văn của Hoa Kỳ. Thương tổn lao ở vùng lao mũi họng hay gặp hơn cả. Graff năm 1936 báo cáo có 30% trong tổng số 118 bệnh nhân bị lao và Hottender năm 1948 đã nghiên cứu trên 24 tử thi bị chết do lao thì có 75% có thương tổn ở vòm. Năm 1985 Koshir báo cáo trường hợp bị lao ở vùng xương và sụng ở các hóc mũi, hình thái này rất nặng và lan rộng nên còn gọi thể lao xương Koshier. Hautant mô tả một hình thái khu tú âm ỉ gọi là thể viêm xương cốt mạc Hautant. Khi bệnh tích lao đã lan vào các xoang mặt thì lại là khác đặc biệt năm 1938 Hersh báo cáo có 27 trường hợp trên thế giới, năm 1955, Oppenheim báo cáo có 32 trường hợp và từ năm 1955 chỉ có 6 trường hợp được thông báo. Trong y văn của Pháp, từ năm 1960-1970 Martin chỉ gặp 3 trường hợp lao xoang. Ở Việt Nam chưa có thống kê và báo cáo cụ thể
Về bệnh học: Là một thương tổn mang tính chất mạn tinh và sự hiện diện của loại trực khuẩn bao (MT = Mycobacterium tubercutosis) trong các hốc mũi ở những người bình thường hoặc bị lao nhưng không có thương tổn về giải phẫu học nói lên sức đề kháng của viêm mạc mũi có tế bào lông tiết nhầy diệt khuẩn và phong phú về hệ thống bạch mạch, giúp nó chóng lại sự phát triển của trực khuẩn lao. Một số yếu tố tại chỗ chấn thương viêm mũi mạn tính) hoặc toàn thân (điều kiện vệ sinh kém, bệnh phổi nhiễm bụi sillic, v..v) cũng là những yếu tố thuận lợi cho việc phát triển. Từ năm 1985, có nhiều tác giả nhấn mạnh đến tác dụng của sự lây nhiễm HIV và các yếu tố có nguy cơ gây bệnh. Gần đây sự gia tăng về tỉ lệ bị lao ở nhiều nước Châu Mỹ. Ở New Jersey, nguy cơ bị lao ở những bệnh nhân có phản ứng huyết thanh dương tính l à 7-10% mỗi năm và khoảng từ 5-10% phản ứng này dương tính kéo dài suốt cả năm. Ở Floride, 27% những người Haiti có phản ứng HIV dương tính đều bị mắc bệnh lao. Các tác giả cho rằng hiện nay lao có thể lây nhiễm bất cứ tầng lớp nào của xã hội.
Thương tổn lao ở mũi có thể tiên phát, lây nhiễm từ bên ngoài vào có thể trực tiếp do xay xác viêm mạc mũi hoặc hít thở phải bụi không khí có nhiễm trực khuẩn lao. Người ta so sánh cơ chế này giống như cơ chế lây nhiễm của một sơ nhiễm lao phổi khi các yếu tố tại chỗ phối hợp với sức đề khán bình thường của niêm mạc mũi. Tuy nhiên cũng rất khó loại trừ khả năng một lây nhiễm qua đường máu bắt nguồn từ thương tổn lao tiên phát chưa rõ. Ngoài ra lao mũi có thể thứ phát qua nguồn đường thở trên một bệnh nhân bị lao phổi đang tiến triển do ho nhiều hoặc qua đường bạch huyết hay máu
Về lâm sàng: Lao mũi hay gặp ở phụ nữ 30 đến 40 tuổi nhưng cũng có thể gặp ở bất cứ độ tuổi nào, các triệu chứng lâm sàng vẫn khác nhau tuỳ theo nguồn gốc lây bệnh (trực khuẩn lao của người hay bò) độc tính của trực khuẩn, phương thức bị lây nhiễm và cơ địa bệnh nhân.
Lao mũi: Người ta thường phân biệt luput mũi với u lao là những thương tổn tiên phát tương đối tành tính và có ít trực khuẩn với loại lao loét do lây nhiễm thứ phát (tương đối nặng và có nhiều trực khuẩn)nhưng loại này hiện nay hiếm gặp.
Luput mũi: Về tổ chức học lâm sàng là thể hay gặp của lao mũi, luput mũi gây nên bởi một sự lây nhiễm tiên phát do xây xát niêm mạc mũi hay hít phải bụi có trực khuẩn. Thông thường, thương tổn hay gặp ở phần trước của vách ngăn hay xương cuốn dưới, rất ít gặp ở sàn mũi. Bệnh tiến triển qua 3 giai đoạn (thâm nhiễm, loét, xơ) và được biểu hiện qua tính chất đa dạng về giải phẫu lâm sàng của lao mũi. Ở giai đoạn bắt đầu hay còn gọi “chứng sổ mũi teo tiền lao Moure” (coryza atropique pretuberculeux de Moure), triệu trứng lâm sàng giống một viêm mũi có vảy với các biểu hiện: tắc mũi, ngứa mũi, có vảy và xuất tiết mũi nhẹ. Khi lấy lớp vảy ra thì ở dưới niêm mạc có tỗ chức hạt nhỏ màu hay màu nâu nhạt, dần dần niêm mạc mũi phì đại, màu nhợt nhạt và thường thấy ở vùng đa tiền đình mũi có u luput. Nếu ép vào kính thì các u luput của hay niêm mạc sẽ có màu vàng nhạt. Các loét do lao thường nông, đôi khi loét có thể sâu và lồi lõm không đều nhưng không đau và ít chảy máu. Bên cạnh các thương tổn đó còn có các tổ chức sùi có thể dẫn đến phá huỷ tổ chức sụn phía trước, nhưng phần xương vẫn nguyên vẹn. Ở giai đoạn này, do qua đường bạch huyết hay do tiếp cận, các thương tổn lan ra cửa sau vòm họng tai giữa qua lỗ vòi Eustache, màn hầu, hàm ếch, họng và có thể lan xuống đến thanh quản, hoặc tan ra phía trước đến cửa mũi trước, môi trên và lệ đạo. Nổi hạch cổ thường hay gặp, chỉ có dựa vào kết quả sinh thiết và vi trùng học mới xác định được là mộ lao hạch hay hạch viêm. Vì vậy, trước một hạch lao cần phải khám kỹ vùng mũi và họng.
Lao giả u: Cũng như luput, lao giả u là một thương tổn tiên phát lây nhiễm từ nhoài vào do các điểm xây xát. Triệu trứng chủ yếu là tắc mũi và chảy mũi mũ, đôi khi lẫn máu nhưng không đau. Nếu khám mũi có thể thấy một u tương đối kkhu trú, thường đơn độc và tách biệt, bám chặt vào phần trước của vách ngăn. Có thể có cuống hay không, màu đỏ, hồng hoặc xám, mật độ mềm không đau, khi sờ có thể chảy máu nhưng rất ít. Lao già u cũng rất ít trực khuẩn nên chỉ có thể chẩn đoán chính xác qua kết quả sinh tiết.
Lao hình thái loét (hình thái Cartaz): thông thường lao mũi thể loét hay gặp ở những người bị lao nặng và mất ứng (anergie). Các thương tổn hay gặp là ở vùng điểm mạch nhưng đôi khi cũng ở sàn mũi và cuốn dưới. Loét lúc đầu thường nông và bé, tiến triển chậm nhưng phá huỷ mạnh. Ngược lại với hình thái luput và giả u, hình thái lao loét có rất nhiều trực khuẩn. Với lao loét, trước đây tiên lượng rất xấu, từ khi có hoá chất kháng lao thì trực khuẩn la bị tiêu diệt rất nhanh nên có kết quả vẫn đạt khá tốt.
Lao xương vùng mũi: Loại lao này ngày càng hiếm gặp, nhất là sau khi hoá chất kháng lao ra đời. Triệu trứng lâm sàng rất kín đáo và tiên lượng tốt. Lây thường qua đường máu, xuất phát từ một thương tổn lao ở phổi hay hạch đang tiến triển. Đôi khi có thể là một thương tổn tiên phát. Trước đây thường chia làm 2 hình thái: hình thái nặng, lan rộng, hay gặp ở người trẻ, là thể viêm xương do lao Koshier thường kèm theo một lao phổi đang tiến triển; hình thái biệt lập, khu trú ở xương chính của mũi, thường âm ỉ và tiên lượng tốt, đó là thể viêm xương cốt mạc do lao Hautant, chụp X-Quang có thể giúp cho việc chẩn đoán nhưng đối với các thương tổn còn bé và ở giai đoạn sớm thì trên phim X-Quang chưa có biểu hiện gì rõ rệt, chỉ có kết quả sinh thiết thì chẩn đoán mới chính xác .
Viêm xoang do lao: Ngày nay, trường hợp lao các xoang mặt cũng ít gặp, bệnh lây nhiễm có thể qua đường xương (tiếp cận), đường máu hay bạch huyết. Bệnh thường gặp ở nam giới ở bất cứ trường hợp nào. Các triệu trứng lâm sàng tuỳ thuộc vào vị trí thương tổn và độ lan rộng của nó: chảy mũi mũ, tắc ngạt mũi, khứu giác kém, nổi hạch cổ, chảy máu mũi, chảy nước mắt, nôn, v.v... Viêm xoang do lao có thể ở niêm mạc: niêm mạc xoang dày lên có khi như như polip, trong xoang có ứ đọng mủ, có thể có cả hạch cổ, đó là thể hay gặp nhất. Nếu là ở xương thì xương bị bã đậu hoá, rò xương hay xương chết, hoặc có thể giả u. Khó khăn trong phân biệt giữa viêm xoang do lao và viêm xoang có mủ.Chẩn đoán vi trùng học bằng cách cuộc dò để tìm trực khuẩn nhiều khi rất khó khăn ở thể lao niêm mạc, giả u và thể xương ở giai đoạn bắt đầu; khi đã có lỗ rò xương, xương chết hoặc bã đậu hoá thì dễ dàng hơn.
Chẩn đoán: Chẩn đoán dương tính đối với mộ lao mũi lệ thuộc rất nhiều vào kinh nghiệm của người thầy thuốc. Tiêu chuẩn để chẩn đoán có thể dựa vào: Tiêu chuẩn tương đối: sự dương tính của phản ứng nội bì tuberculine khái niệm về nhiễm lao, sự phối hợp với một thương tổn lao ngoài phạm vi tai - mũi - họng đang tiến triển. Tiêu chuẩn tuyệt đối: Xét nghiệm vi khuẩn chỉ có thể áp dụng đối với các thể lao đang tiến triển hay loét. Thể lao thâm nhiễm hay xơ hoá thì rất ít trực khuẩn, vì vậy cần phải làm xét nghiệm nhiều lần và phaỉ làm về tổ chức học và vi khuẩn các niêm mạc vùng mũi,họng, xoang và vòm, nhất là ở những người đã có tiền sử lao. Bên cạnh việc nuôi cấy trên môi trường Lowenstein và tiêm vào chuột cobaye là cần thiết nhưmg chú ý là đôi khi lại có dương tính giả và cần phải chờ trong 7 tuần. Hiện nay, đã có nhiều kỹ thuật mới trong chẩn đoán như tìm kháng nguyên của mycobactérum (ELISA.RIA,PCR) hoặc các kháng thể huyết thanh (bởi ELISA hoặc RIA). Các xét nghiệm này rất quan trọng, nhất là ở những trường hợp tìm cấy trực khuẩn khó, nhưng những xét nghiệm này cũng chưa thật chuẩn xác đối với các thương tổn ở lao đường ăn và đường thở trên. Các xét nghiệm về tổ chức học: thương tổn biểu hiện dưới hình thái nang dạng biểu bì và tế bào khổng lồ đôi khi tập trung bởi một hoại tử bã đậu
Chẩn đoán phân biệt: Cần phân biệt với các loại bệnh của u hạt mạn tính, trong đó phải nói đến loại u hạt Wegener. Về tồ chức học 2 loại này rất giống nhau, chỉ có việc phân lập trực khuẩn lao với việc phát hiện kháng thể kháng bào tương trong bệnh Wegenerđể chẩn đoán phân biệt. Trong thực tế tì trước hết phải loại trừ một thương tổn khi nghi ngờ một u hạt Wegener và ngược lại. Các bệnh u hạt khác có hình thái lâm sàng hoặc về tổ chức học gần như lao mũi còn có phong, giang mai, bệnh sacoid (sarcoidose). Lao mũi cũng dễ nhầm với một ung thư biểu mô nhưng chỗ bám của khối u ở phía trước vách ngăn thường không có cuốn tính chất đồng đều ít chảy mau và không có hiện tượng phá hủy xương trên phim X-Quang là đặt điểm của lao mũi. Như cần chú ý là đôi khi lại có sự phối hợp xuất hiện cả cả hai bệnh trên cuối cùng cần phải nghĩ đến các bệnh nắm ở mũi (Actinomycose, Btastomycose, Coccidioidmycose).
Điều trị: chủ yếu là nội khoa phẫu thuật chỉ phối hợp trong trường hợp hình thái u hoặc các bệnh tích ở xương và xoan còn khu trú. Xu hướng gần đây nhất là chủ yếu dùng các thuốc kháng lao phẫu thuật chỉ áp dụng đối với những thương tổn còn rơi rớt lại sau khi đã dùng thuốc. Có thể cùng một lúc phối hợp dùng 2-3 loại thuốc: INH 5-7 mg/kg/ngày; ritampicine 10-20mg/kg/ngày. Sau tháng thứ 4 hay thứ 6 thì chỉ cần phối hợp 2 loại thuốc INH và rifampicine. Nếu INH kém tác dụng hoặc kháng thuốc thì phải dùng ethambutol hay streptomycine.
Giang mai mũi và xoang.
Giang mai là một bệnh nhiễm khuẩn do xoắn khuẩn nhạt, lây truyền chủ yếu qua quan hệ tình dục. Bệnh cũng có thể lây truyền trong tử cung của người mẹ bị lây nhiễm, hoặc qua truyền máu, hoặc qua các dụng cụ lây nhiễm.
Bệnh xuất hiện từ thời thượng cổ. Trong các tài liệu xưa của Hilap, Trung Quốc, Ấn độ, v.v… người ta đã mô tả một bệnh giống hệt bệnh bệnh giang mai. Bệnh diễn biến nhiều năm, thậm chí suốt đời bệnh nhân, có lúc rầm rộ thành từng đợt với những thương tổn lâm sàng đặc biệt, có lúc ngấm ngầm, âm ỉ, làm cho người bệnh ngộ nhận đã khỏi nhưng nếu không được điều trị, bệnh có thể làm thương tổn các phủ tạng, nhất là da, tim mạch, thần kinh trung ương, vùng mũi xoang, v.v… gây biến chứng với nhiều biến chứng khác nhau,nhiều khi rất khó chẩn đoán và điều trị. Thời kỳ ủ bệnh thay đổi trong khoảng 19-90 ngày, trung bình là 3 tuần. Về lịch sử tự nhiên bệnh này có thể chia nhiều giai đoạn: giang mai thời kỳ thứ 1, thứ 2 và thứ 3.
Lâm sàng
Giang mai thời kỳ thứ 1: thường xuất hiện săng giang mai phối hợp với nổi hạch, nó kéo dài 6-8 tuần. Săng giang mai ở vùng mũi thường hiếm gặp. Nó thường ở phần trước của vách ngăn và hay gặp ở tuổi thành niên. Trước đây nhiều người khẳng định rằng nguồn gốc lây bệnh và qua móng tay, ngón tay hoặc qua một vật trung gian bị lây nhiễm như khăn mùi soa, hay một di vật vào mũi. Người ta cũng nhận xét rằng những hít thuốc lá qua hố lào (tabatìere) cũng dễ bị. Các triệu chứng chức năng là chảy mũi nhầy kèm theo tắc mũi một bên. Soi mũi trước có thể thấy rõ săng giang mai, đó là một loét không đau, đơn độc, hình bầu dục có đường kính 4-6mm, giới hạn rõ ràng, bờ cứng, màu đỏ thịt tươi, nền thường rắn màu vàng nhạt chứa rất nhiều xoắn khẩn, có thể soi thấy rõ dưới kính hiển vi nền đen. Cũng có thể có nhiều săng và đau cùng xuất hiện. Tuỳ theo vị trí của săng mà, nổi hạch ở vùng tuyến mang tai hay dưới cơ dị nhân. Hạch có thể một bên hoặc hai bên săng sẽ sẹo hoá sau 5 tuần và không để lại vết tích gì. Riêng hạch có thể tồn tại mấy tháng và có giá trị lốn trong chẩn đoán.
Giang mai thời kỳ thứ 2: Nếu bệnh không được điều trụ sẽ tiến triển sang thời kỳ thứ hai, trung bình sau hai tháng đến hai năm sau khi có săng mai. Đây là thời kỳ phát triển lan rộng của giang mai đến vùng gia, niêm mạc, các phủ tạng và khắp cơ thể. Đó là những thương tổn hở có rất hiều xoắn khuẩn và gây lây lan rất trầm trọng. Bệnh nhân thường bị sốt, viêm niêm mạc mũi một bên dai dẳng kèm theo ngoại ban toàn thân như phát ban, có điểm lan đỏ, tròn, màu hồng nhạt. Ở vùng da tháp mũi có thể thấy các hình thái thương tổn da của giang mai mà Fourien đã mô tả: dát, sần, hình hạt đậu hoặc nang, màu đồng kèm theo những vết nứt chảy tiết dịch ở cửa mũi, các thương tổn này tiến triển có từng đợt bộc phát trong vài ba tuần và sẽ biến mất không để lại dấu vết gì, hoặc chỉ để lại một số sắc tố nhạt. Soi mũ thấy sẩn màu đỏ son ở một bên, đó là những sẩn hình bầu dục, nổi cao hơn mặt da, màu đỏ tươi, thường gặp ở phần trước vách ngăn và đầu xương cuốn dưới, phần còn lại của niêm mạc mũi có những loét rất nông, bở đều, lúc chạm vào chảy máu nằm xen lẫn giữa đám niêm mạc mũi bị cương tụ. Ngoài ra, có nhiều hạch ở vùng cổ, đó là những hạch nhỏ, chắc, di dộng không đau và thường ở vùng sau chẩm dọc theo bờ ngoài cơ thang.
Giang mai thời kỳ thứ 3: thời kỳ này cách thời kỳ thứ 2 một giai đoạn khá dài, nhiều năm, thường là 3 năm. Ngày nay ít gặp giang mai ở thời kỳ này, nhất là sau khi péniciline ra đời. Thời kỳ này có đặc điểm là phá huỷ mạnh và sâu, mặc dầu thương tổn khu trú ở một số phủ tạng .Gồm giang mai và u giang mai, hai loại này không phải là đặc hiệu ở hốc mũi.
Gôm giang mai biểu hiện như một u hình bầu dục, đỏ tươi, được bao phủ bởi một lớp niêm mạc không đều, chắc, sờ không đau. Nó thường xuất hiện đơn độc và ít khi có nhiều gôm. Nó thường tiến triển qua 4 giai đoạn: cứng, mềm, loét và lên sẹo. Gôm giang mai có thể khu trú ở bất kỳ nơi nào của hốc mũi, nếu là ở sàn mũi thì có thể lan xuống vòm khẩu cái và chính chỗ này thường gây lỗ thủng xương khẩu cái. Gôm sẽ chèn ép và ăn mòn tổ chức lân cận. Một đám hoại tử xất hiện với một loét rộng ở vùng mặt, có thể lan đến môi và hốc mắt. Cũng cần nhắc lại sự phối hợp của lao và giang mai, khi có các tinh chất tâm nhiễm của gôm phối hợp với tính chất của lao thâm nhiễm thì các lỗ rò bờ không đều và sẹo của nó cũng nham nhở.
U giang mai lan toả là dấu hiệu đặc trưng giang mai mũi gồm những u nhỏ hình thấu kính tạo thành đám trơn đều hay gồ ghề kèm theo chân voi. U giang mai lan ra toàn bộ tổ chức xương của mũi. Rễ mũi bị phòng, da đỏ lên, mũi bị phị ra và đau. Các mãnh xương chết sẽ hình thành và lan đến các mãnh xương cuốn hoặc lá mía và bị đùn ra ngoài một cách tự nhiên, những mãnh xương chết lớn thì mắc lại ở trong hốc mũi khá lâu sau đó vỡ dần và có mùi thối khắm đặc biệt. Diễn biến cuối cùng là các loét sẽ thành sẹo co rúm, bờ không đều.
Các hình thái lâm sàng:
Giang mai bẩm sinh: Là giang mai do mẹ lêy truyền cho thai nhi qua rau thai bắt đầu tháng thứ 4-5 sau khi có thai nghén, nghĩa là khi rau thai cho phép máu mẹ dễ dàng trao đổi với máu thai nhi. Đó là một loại giang mai tiến triển, có nhiễm trùng huyết, các biểu hiện lâm sàng nặng hơn bệnh giang mai của mẹ là phát sinh sớm và không ngừng tiến triển. Sổ mũi do giang mai là triệu chứng xuất hiện sớm nhất và là triệu chứng quan trọng. Nó thường xuất hiện từ tuần thứ 2-8 sau khi trẻ ra đời. Sổ mũi thường kèm theo tắc mũi hai bên và chảy mũi nhầy có mủ lẫn máu. Ngoài ra, các vảy làm tắc lổ mũi hoàn toàn. Sự ăn mòn và các khe nứt lỗ mũi làm cho chúng ta chú ý để tìm ra các dấu hiệu bệnh lí khác của thai nhi. Dần dần, tam chứng Hutchinson phối hợp với một viêm giác mạc kẻ (kératite interstitielle), một điếc tiếp nhận và dị dạng răng tạo thành các triệu chứng lâm sàng hoàn hảo của giang mai bẩm sinh.
Các bệnh xoắn khuẩn khác: một số xoắn khuẩn gây bệnh giang mai địa phương ở vùng nông thôn Trung phi, Mỹ và phía nam Châu Á. Lây bệnh thường qua đường trực tiếp.
Bệnh “ghẻ cóc” (Pian): do Treponema pertenue gây nên xoắn khẩn này sống ở các vùng rừng ẩm thấp. Ở trẻ em, các thương tổn da rất lây nhiễm, tiến triển như bệnh giang mai và dận đến các thương tổn phá huỷ đặc biệt là ở mũi và thanh quản. Không có một phản ứng huyết thanh nào có thể giúp ta phân biệt được (pian) “ghẻ cóc” và giang mai.
Bệnh Bejel: do một loại xoắn khuẩn thể nhạt, loại này sống ở các vùng đất khô cằn, bán sa mạc, nhất là vùng du cư, du mục. Hay gặp ở trẻ em và các thương tổn không gây nên phá huỷ nhiều lắm.
Bệnh Pinta: tác nhân gây bệnh là Tréponema carateum. Về hình thái học và miễn dịch hoạc thì giống các loại xoắn khuẩn khác, các thương tổn ở rải rác khắp cơ thể gây nên chứng da lang trắng đen lành tính. Bệnh gây nên cho phần lớn trẻ sơ sinh ở Bắc Phi, đồng bằng Châu Á và các hảo nguyên Đông Âu. Vì vậy một số tác giả đặt tên cho bệnh này là bệnh “giang mai địa phương”, ở Trung Mỹ và Nam Mỹ gọi là bệnh “Pinta”.
Các biến chứng
Ở các xoang mặt: Sự lan rộng vào các xoang mặt là biến chứng của giang mai mũi. Các thương tổn hay gặp ở vùng xương nhiều hơn niêm mạc. Kuttner nhận xét rằng những người bị giang mai không được đièu trị thì có khoảng 17% lan xào các xoang mặt ở thể giang mai thời kỳ thứ 3. Tất cả các xoang mặt đều có thể bị nhưng hay gặp nhất là xoang trán và voang sàng. Các thành xoang đều có thể bị hoặc là một thương tổn loét gôm, hoặc bởi sự lây lan qua đường xương. Các mãnh xương chết của các thành bị hoại tử khó đánh giá được giới hạn và có thể dẫn đến các tai biến nặng gây tử vong.
Làm thủng vách ngăn: thủng thường ở phần sụn vách ngăn hoặc lan rộng hơn. Nó thường kèm theo thủng hàm ếch.
Gây dị dạng tháp mũi: khung sụn xương của mũi bị phá huỷ làm cho mũi bị dị dạng thành hình yên ngựa hoặc hình ống nhòm, v.v... Sẹo dính: các thành của hốc mị dính với nhau làm cho hốc mũi bị hẹp lại.
Viêm mũi teo có vảy: do sự phá huỷ các mào xoắn (crêtes trbinales) và xương cuốn gây nên.
Biến chứng não: do viêm xương vùng mặt làm bộc lộ màng não cứng gây nên viêm màng não cấp, viêm tắc tĩnh mạch xoang hang và liệt dây thần kinh sọ.
Chẩn đoán:
Chẩn đoán dương tính: phải dựa vào lâm sàng, vi khuẩn học, huyết thanh học còn tổ chức học thì khó khăn.
Về lâm sàng: thường dựa vào săng giang mai, ban giang mai, gôm giang mai là đặc điểm của 3 thời kỳ giang mai mũi.
Về vi trùng học: Bệnh phẩm thường lấy ở các thương tổn bị ăn mòn hay bị loét và soi kính hiển vi có nền đen có thể tìm thấy xoắn khuẩn giang mai.
Về huyết thanh học: Có thể dùng các phản ứng không đặc hiệu như Kline VDRL (Veneral disease rescarch Laboratory) là phản ứng hay dùng nhất, hoặc test RPR (rapid plasma reagin test). Các phản ứng này chỉ mang tính chất định tính giúp cho chẩn đoán sơ bộ, vì vậy phải theo dõi kỷ tiến triển của bệnh. Các phản ứng đặc hiệu: phải dùng các kháng nguyên của xoắn khuẩn như phản ứng Nelson TPHA.FTA - Bas, ELISA. Ngoài ra, nếu có điều kiện thì làm thêm test VIH.
Về tổ chức học thì loại u hạt giang mai ít đặc hiệu, trên tiêu bản có nhiều lympho bào và tương bào xung quanh các huyết quản kèm theo nhiều nang và tế bào khổng lồ.
Chẩn đoán phân biệt: Cần phân biệt với các loại u hạt của mũi.
Điều trị: Hiện nay penicilline G có tác dụng nhất, thường dùng loại pénicilline chậm 1.200.000 đơn vị/ngày, trong 30 ngày đối với bệnh nhân đã bị từ trước. Đối với giang mai thời ký thứ 2 thì chỉ dùng trong 15 ngày. Điều trị bằng phẫu thuật thường tiến hành sau khi bệnh đã ổn định để chỉnh hình những trường hợp bị dị dạng mũi.
Bệnh phong mũi và các xoang mặt
Bệnh phong là bệnh có từ lâu ở Việt Nam, vì có nhiều tên gọi khác nhau như bệnh cùi (miền Nam), bệnh phong (miền Trung) và bệnh hủi miền Bắc). Để tránh thành kiến sai lầm đối với bệnh này, một số tác giả đề nghị gọi là bệnh Hansen. Phong là một bệnh u hạt mạn tính do trực khuẩn Hansen gây ra (hay Mycobacterium leprae) có ái tình với hệ thần kinh ngoại biên và da, niêm mạc bệnh này thường bắt đầu từ niêm mạc mũi và chứa nhiều trực khuẩn Hansen.
Các tiêu chuẩn để phân loại bệnh: Các thương tổn ở mũi là kết quả các hình thái tiến triển của bệnh. Để thuận tiện và đơn giản trong việc phân loại, dễ dàng cho việc áp dụng vào thực tế lâm sàng, các nhà nghiên cứu bệnh Hansen thường dựa vào các tiêu chuẩn sau đây:
Về lâm sàng: khám lâm sàng cần xác định vị trí thương tổn, về hình thái và độ nhại cảm các u phong ở da và niêm mạc của đường ăn và đường thở trên. Cần xác định sự tồn tại của các dây thần kinh nông bị phì đại, nhất là thần kinh trên hố mắt, nhánh tay của từng thần kinh cổ nông. Cuối cùng cần xem xét các rối loạn dinh dưỡng cơ và các đầu ngón tay, chân.
Về vi trùng học: tìm trực khuẩn Hansen ở thương tổn da và niêm mạc mũi, nhuộm bằng phương pháp Ziehl - Nelson. Cần thiết phải xác định hình thái trực khuẩn (bình thường, teo lại hay thoái triển), cách phân bố (ở đơn độc hay cụm lại).
Dị ứng học: Phản ứng của u phong với Mitsuda và Ferandez. Phản ứng chậm Mitsuda là tiêm vào da 1/20-1/10ml lépromine, phản ứng dương tỉnh sẽ xuất hiện sau 21-28 ngày bởi một nối sần 3-10mm hoặc thậm chí sần bị loét. Phản ứng không có ý nghĩa nhiều đối với chuẩn đoán, nó chỉ chứng minh một sự tăng cảm chậm. Phản ứng này gây nên bởi một phần ứng chéo giữa trực khuẩn phong và các trực khuẩn khác. Nó xác định hình thái lâm sàng và tiên lượng bệnh. Về tổ chức học thì sần có cấu trúc dạng cù. Phản ứng sớm Fernandez với lépromine là một phản ứng dương tính xuất hiện sau khi tiêm trực khuẩn phong 48-72 giờ.
Về tổ chức học: trong các thể tiến triển vừa, các nang có tế bào khổng lồ mang tính chất phong cù. Ngược lại các tế bào Virchow, có không bào chứa nhiều trực khuẩn phong (BH) là đặc điểm của phong u
Về huyết thanh học: Các kỹ thuật về huyết thanh học sử dụng các loại trực khuẩn kể cả trực khuẩn phong ngày nay không còn sử dụng nữa vì chúng không mang tính chất đặc hiệu. Kỹ thuật ELISA sử dụng các kháng nguyên đặc hiệu trực khuẩn phong, đặc biệt là GPl thì phản ứng dương tính 100% ở những trường hợp phong có trực khuẩn.
Bấm chất di truyền (Hệ thống HLA): Một số tác giả cho rằng có sự liên quan giữa hệ thống HLA-DR2, DR3 và phong cù. Trong phong u thì HLA DOWI là hay gặp.
Phân loại: Từ năm 1948 đã có nhiều ý kiến về cách phân loại, nó dựa vào các tiêu chuẩn lâm sàng và/hoặc vi khuẩn và/hoặc tổ chức học và/hoặc miễn dịch và huyết thanh học. Theo Eiddley và Jopling thì phân làm 5 thể:
Thề T cực, tức TT: ít trực khuẩn, các thương tổn vầ mặt bệnh lí giải phẫu giống như lao. Phản ứng nội bì Milsuda dương tính. Bệnh nhân tuy có một sức đề kháng nhất định nhưng không đủ để tiêu diệt trực khuẩn phong đang còn ở trong các sợi thần kinh chưa có khả năng vượt qua vỏ Schwanne.
Thể L cực tức LL: có nhiều trực khuẩn, rất dễ lây truyền, về tổ chức học các thương tổn của thể phong u khác thể phong củ. Phản ứng Mitsuda âm tính, bệnh nhân không có biểu hiện một sự chống đỡ nào với lây nhiễm, trực khẩn phong có thể lan tỏa vào cơ thể theo đường thần kinh, máu, bạch mạch, biểu thị một tình trạng suy giảm miễn dịch trung gian tế bào CMI (cell - mediated - immunity). Đó là phong u với các phong u ở da, niêm mạc và các triệu chứng về mũi rất rõ rệt. Giữa hai thể cực đó, tác giả còn phân ra 3 nhóm trung gian là thể trung gian của BT (nằm chếch về phía cực T), thể trung gian u BL. (nằm chếch về phía cực L) thể trung gian thực sự BB (nằm đúng chính giữa 2 cực).
Lâm sàng: Các biểu hiện lâm sàng của bệnh Hansen mũi là hay gặp nhất (92% Terracol và 95% Barton). Các thương tổn ở mũi mang tính đặc hiệu, chủ yếu hay gặp là thể phong u và các thể cực. Thương tổn này có liên quan trực tiếp đến sự có mặt của BH trong niêm mạc mũi và nó tiến triển qua 3 giai đoạn liên tục như sau: sự lan truyền của BH là trực tiếp vào người bệnh qua đường thở trên hoặc qua chỗ da bị xây xát. Nhìn chung, tính lây nhiễm là yếu nên thời gian ủ bệnh rất dài, đối với thể phong củ là 3-5 năm và thể phong u là 7-10 năm.
Giai đoạn bắt đầu (Viêm mũi cương tụ): Dấu hiệu chủ yếu là viêm mũi xuất tiết nhầy và thường kèm theo tắc mũi hai bên, chảy máu cam nhưng lượng máu ít, chảy máu cam thể tự nhiên hoặc do một tác nhân khác gây nên. Soi mũi trước thấy niêm mạc mũi bị sung huyết và có rất nhiều xuất tiết nhầy. Chất xuất tiết này chứa rất nhiều trực khuẩn phong. Xuất tiết mũi ở những người bị phong u có thể có khoảng 104-107 BH sống hàng ngày.
Giai đoạn rõ rệt (viêm mũi mủ nhầy): có nhiều xuất tiết mũi, có mủ màu vàng son và thối, giai đoạn này sự thâm nhiễm vào niêm mạc mũi ở loại phong u là cố định, thường gặp ở đầu xương cuốn dưới và phần trước của vách ngăn. Niêm mạc mũi trông có vẻ lành lặn và có cảm giác cứng, đàn hồi. Soi mũi thấy rõ được niêm mạc mũi gồ ghề không đều, màu trắng hay vàng nhạt nhưng ít khi vượt quá xương cuốn giữa. Trên đầu cuốn dưới và trên vách ngăn hơi lùi ra sau chỗ ranh giới giữa niêm mạc và da có một vùng không có màu sắc, đường kính độ 5-10mm được bao quát bởi một mạng lứơi mạch máu. Trên da của lưng và cánh mũi cũng có phong u da, nhỏ, thâm nhiễm và bóng loáng, ở vùng này các rối loạn cảm giác thường không ổn định. Ở vùng mặt cũng có thể các thương tổn trên như ở cằm, cung lông mày và đuôi lông mày thường bị rụng lông, đôi khi cả lông mi, rãnh mũi má, dái tai cũng bị thương tổn phong làm cho biến dạng thành mặt sư tử
Giai đoạn teo (viêm mũi teo): Toàn bộ niêm mạc và tổ chức dưới niêm mạc bị teo, đó là kết quả thứ phát sau khi phong u bị loét làm bộc lộ xương và sụn. Các tổ chức xen kẽ của vách ngăn bị tiêu hủy làm cho xương mũi bị viêm dẫn đền dị dạng vùng mũi rất ghê gớm. Tháp mũi hoàn toàn bị mất đi biểu hiện giai đoạn cuối cùng sự phá hủy của BH. Các xương cuốn dưới bị mất do huỷ hoại của mào xương cuốn dưới. Vách ngăn bị thủng to hay nhỏ, thường hình tròn, có bờ rõ màu xanh nhạt. Tổ chức xơ sẹo có thể gây nên hẹp lỗ mũi, xương cuốn giữa và vách ngăn dính vào nhau làm hẹp hốc mũi. Niêm mạc mũi có nhiều vảy do sự phá huỷ sâu vào các tế bào tiết nhầy. Khứu giác bị giảm hoặc mất hẳn thường hay gặp trong giai đoạn cuối này, nguyên nhân chủ yếu là do BH thâm nhiễm vào thần kinh khứu giác chứ không phải do nguyên nhân cơ học. Cuối cùng thường kèm theo giảm cảm giác hoặc mất cảm giác hoàn toàn của niêm mạc.
Cũng bị thâm nhiễm với triệu chứng của một viêm xoang hoặc viêm liên xoang 2 bên. Theo Pinkerton thì triệu chứng xuất tiết mũi thối có mùi khắm là dấu hiệu đặc biệt của sự thâm nhiễm BH vào các xong mặt. các thương tổn xoang chủ yếu chẩnđoán qua phim X quang còn về tổ chức học thường khó xác định. Trên một viêm xoang do bệnh Hansen có thể bị bội nhiễm chảy mủ.
Tiến triển bệnh và biến chứng: Bệnh Hansen mũi tiến triển rất chậm. Có thể có từng đợt cấp tính nhưng sau đó là các đợt thoái triển lâu dài. Bệnh có thể lan đến khoang miệng, họng và thanh quản. Phong u có thể phát triển đến môi, lưỡi, màn hầu. Trong các thể tiến triển, hàm ếch bị phá huỷ gây nên thủng hàm ếch, nó cũng có thể lan đến quanh chân răng làm cho răng bị rụng. Từ khi có các loại thuốc kháng phong có hiệu lực thì vấn đề tiên lượng nói chung tốt trừ trường hợp điều trị quá muộn thì gây nên tàn phế nặng.
Các biểu hiện khác của bệnh Hansen ở vùng tai - mũi - họng:
Các xương ở mặt: Các thương tổn xương ở mặt nói chung là xuất hiện muộn, hay gặp ở thể phong u và các thể trung gian cực do BH. lây nhiễm vào xương hàm trên. Frestas nhận xét trên phim X quang của 70 bệnh nhân thấy rằng “bộ mặt phong” có đặc tính là xương chính của mũi bị phá hủy, gai mũi, mõm ở răng trước của hàm trên cũng bị tiêu dần kèm theo rụng các răng cửa.
Thâm nhiễm đến thanh quản cũng hay gặp (30-60%) nhất là vùng thanh nhiệt, mép sau và hạ thanh môn. Các thương tổn này dẫn đến xơ sẹo, co kéo làm chít hẹp lòng thanh quản.
Thâm nhiễm thần kinh vùng đầu cổ: thường gây viêm thần kinh quá phát, hay gặp ở thể LT và LL. Khi sờ có thể thấy từng thấn kinh cổ nông 2 bên phì đại, hay gặp là thần kinh trên hố mắt, nhánh thái dương của thần kinh mặt, thần kinh bị thâm nhiễm là dấu hiệu không thể thiếu được của bệnh phong. Các đôi thần kinh sọ sau đây dễ bị thâm nhiễm: dây VII gây liệt mặt ngoại biên một bên hay 2 bên, viêm thần kinh tiền đình (chiếm khoảng 15% theo shehata0, dây thần kinh tam thoa gây mất cảm giác của giác mạc.
Chẩn đoán
Chẩn đoán dương tính: soi trực khuẩn: chẩn đoá n chính xác dựa vào sự phát hiện thấy BH tập hợp thành từng cụm trong thể phong u. Kỹ thuật lấy tiêu bản trong hốc mũi để tìm BH là rất quan trọng, chúng ta có thể tiến hành các kỹ thuật sau: Làm sinh thiết bằng dao lấy niêm mạc của phần trước cuốn dưới hay niêm mạc vách ngăn bằng cách ngoáy ở các vùng niêm mạc nghi ngờ bị thâm nhiễm, soi ính tìm BH của các thể phong u.
Về tổ chức học: Tổ chức học có giá trị quan trọng để xác định chẩn đoán cũng như phân thể lam sàng (các nang có tế bào khổng lồ là đặc điểm của phong củ).
Phản ứng mitsuda và Fernandez; chỉ có giá trị về tiên lượng, nó thườg đạt dương tính khoảng 50-70% có tiêm BCG.
Phản ứng huyết thanh: Giúp ta theo dõi tỉ lệ mắc bệnh và những bệnh nhân đã đuợc điều trị.
Chẩn đoán phân biệt: Chủ yếu phân biệt với các loại u hạt ở vùng mũi (lao, giang mai, bệnh wegener).
Điều trị
Điều trị bằng nội khoa: dùng các thuốc chống BH (lĩnh vực của chuyên khoa da liêu Sulfones = diamino diphényl sulfone DDS hay dapsone 100mg/ngày. Rifampicine (rifadine rimactan) 600mg/ngày. Clofazimine 50-100mg/ngày.
Theo tổ chức y tế thế giới thì cho uống ít nhất trong 2 năm đối với các loại có nhiều trực khuẩn phối hợo với dapsone và clofazimine (50mg/ngày + 300mg uống mỗi tháng 1 lần) và rifampicine (600mg mỗi tháng 1 làn). Các thể không có hoặc ít BH thì điều trị trong 6 tháng bằng dapsone 100mg/ngày và rifampicine 600mg/ngày mỗi tháng 1 lần.
Săn sóc tại chỗ: Chủ yếu là lấy sạch vảy, dùng thuốc mỡ vitamin A, rửa hốc mũi bằng các thuốc sát trùng hay nước muối sinh lý thông thường, đề phòng sẹo xơ dính.
Điều trị bằng phẫu thuật: những bệnh nhân đã được điều trị ổn định sau 3 năm thì tiến hành phẫu thuật chỉnh hình thâm mỹ vùng mũi mặt (bơm keo sinh lý hoặc phẫu thuật làm hẹp lại hốc mũi (Eyrìes), chỉnh hình thủng hàm ếch, v.v....). |
